【病例】肺动脉吊带1例CT影像表现

门诊患者,儿童,其他病史不详

房缺,肺动脉悬吊,气管及支气管狭窄都有了

【病例】肺动脉吊带1例CT影像表现

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肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形跨国右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。

【病例】肺动脉吊带1例CT影像表现
此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病,如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损;另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。临床上,气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现,气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎,阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗,本病病死率达90%。

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