【病例】肾母细胞瘤1例CT影像表现

病史:

女性患儿,2岁,5天前摔倒后面色苍白,就诊我院。

查体:神清,反应一般,皮肤、巩膜无黄染,右腹部触及10cm×10cm包块,表面光滑,无压痛,质地韧,移动性浊音阴性。

实验室检查:HB 59g/L,余无殊。

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病理:肾母细胞瘤
讨论:

肾母细胞瘤又称Wilms瘤或肾胚细胞瘤,小儿发病高峰期为3~4岁,是儿童期腹部最常见的恶性肿瘤,占儿童期肾脏肿瘤的80%以上,男女发病率无明显差异。临床主要表现为无痛性包块,发现时通常瘤体已较大,少数患儿可有腹痛、肉眼血尿、低热等症状,或因其他原因偶然发现。肿瘤切面呈鱼肉样,间有出血、坏死、钙化,囊变较常见,甚至可占瘤体的绝大部分。肿瘤巨大者可穿破肾包膜,侵犯肾周间隙和相邻组织器官,少数可侵犯肾盂、输尿管。单侧发病较多见,但左、右肾发生率大致相同,上极相对多见,该瘤有两侧同时或先后发病的情况。

影像学表现:

1、瘤体较大是其特征性表现之一。虽然肿瘤可以很大,但较少跨越中线;

2、瘤体多为类圆形、膨胀生长,少数分叶状生长。瘤体周围常有假包膜或存留完整的肾包膜,使其呈边缘清楚的圆形或类圆形肿块;

3、残余的肾实质见于瘤体周围,表现为肿瘤周边的“新月形”或“环形”高密度影,与肿瘤分界清楚,是肾母细胞瘤的典型CT表现。残肾内肾盂、肾盂不同程度扩张积水;

4、肿瘤易发生出血、坏死、囊变,较少出现钙化;

5、增强扫描肿瘤呈不均匀轻中度强化,有时可见内部扭曲变形的供血血管强化,肿瘤实质部、囊壁强化,坏死、囊变区无强化;

6、肿瘤较少侵犯肾盂、输尿管、膀胱。晚期在肾静脉、下腔静脉内形成瘤栓比较常见,当影响下腔静脉回流时可造成奇静脉、半奇静脉扩张。淋巴结转移多见于患侧肾门区、腹膜后淋巴结;

7、远处转移:远处转移肺部最常见,其次为肝脏、骨等转移;

鉴别诊断:

1、腹膜后神经母细胞瘤:为肾外不规则形实质性肿块,瘤体内常见多形性多发性钙化,常见腹膜后淋巴结及骨转移,多数为肾受压改变,肾盂肾盏变形较轻;

2、多房性囊性肾瘤:为多囊性肿物,常位于肾的上极或下极,具有明显的纤维包膜与肾实质分界清晰;

3、先天性中胚叶肾瘤:临床发病年龄偏小,l岁以下尤其3个月以内肾内肿瘤应考虑到本病,影像学表现囊变较多见,周围浸润及远处转移较少,病变相对良性;

4、肾母细胞增生症:多见于2岁以下小儿,双侧多见,肿块无包膜,病灶多数分布在肾周缘部,肾盂盏向内移位,增强扫描无明显强化,少见肾外扩展;

5、肾细胞癌:多见于成人,初诊时瘤体一般较小,肿物境界不清,可出现中心性较大钙化,血尿多见;

6、肾横纹肌肉瘤:该病罕见,发病年龄较小,多在1岁以内,一般位于肾中央,易侵犯肾门,钙化较肾母细胞瘤常见,典型的钙化表现为勾画瘤叶轮廓的弧线样高密度影,肾包膜下积液较具特征。

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