【病例】肾上腺脑白质营养不良1例MR影像表现

【病史】儿童意识改变。

【病例】肾上腺脑白质营养不良1例MR影像表现
根据此患者右侧脑室三角区周围脑白质单质子波谱像,请判断正误。

问题1.乳酸异常增高。

A.正确

B.错误

2. NAA异常减低。

A.正确

B.错误

3.胆碱峰异常增高。

A.正确

B.错误

4.波谱所有改变符合细胞内乳酸增加,神经元细胞壁破坏,胶质细胞增生。

A.正确

B.错误

FLAIR and 2 post-contrast MR images

【病例】肾上腺脑白质营养不良1例MR影像表现

【病例】肾上腺脑白质营养不良1例MR影像表现

【病例】肾上腺脑白质营养不良1例MR影像表现

5.最可能的诊断为?

A.异染性脑白质营养不良

B.肾上腺脑白质营养不良

C.亚历山大病

D.蝴蝶状胶质瘤

E.病毒性脑炎

【答案】1.A 2.A 3.A 4.A 5.B

【影像学表现】侧脑室三角区周围对称性T2信号广泛延长,蔓延至胼胝体压部。内囊前后肢亦见相似信号改变,蔓延至右侧外囊。病变周围见异常强化。右侧脑室三角区周围脑白质单质子波谱像示乳酸增加,NAA减低,肌醇增加,胆碱峰增加,提示神经元细胞壁破坏,乳酸增加,神经胶质增生。DWI / ADC图(未示)无扩散受限。

【鉴别诊断】

脑白质营养不良

  • 异染性脑白质营养不良
  • 肾上腺脑白质营养不良
  • 亚历山大病
  • 海绵状变性

放疗/化疗损伤

病毒性脑炎

ADEM/MS

缺氧缺血性脑病

【诊断】肾上腺脑白质营养不良

Adrenoleukodystrophy

【关键点】

1.脑白质营养不良:一组以酶缺陷导致髓鞘形成异常或脱失为特征的不同疾病,可有非特异性的影像学表现和临床症状。尽管这些疾病存在一些差异,但总体影像学表现为:

  • T2/FLAIR脑白质信号异常,通常对称。
  • 累及脑室周围,深部或皮层下脑白质。

2.肾上腺脑白质营养不良为一种性染色体阴性遗传性疾病,是过氧化物体内缺乏连接酶,不能及时的将饱和极长链脂肪酸切断,导致长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积,造成脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质萎缩。分为儿童型和成人型。

3.关键影像学特征:

  • 早期病变位于大脑后部白质,侧脑室三角区周围,呈对称性低密度或T2高信号,双侧病变通常通过胼胝体压部相连,增强扫描边缘部分可出现强化。后期后部白质病变逐渐向前发展,最后可达额叶白质。多伴有脑萎缩。
  • MR波谱与临床严重程度相关:典型者脂质增加,见乳酸峰,肌醇增加,胆碱峰增加。提示神经元细胞膜破坏(脂质)/乳酸增加,神经胶质增生(肌醇)和细胞增殖(胆碱)。

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