胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)

DNET是一种不常见的良性皮质内病变,表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块,WHO分类为“神经元和混合性神经胶质肿瘤”。常常伴有皮质发育不良。DNET显示为无或非常缓慢的生长,WHO分级为I级。患者通常表现为长期的医学上难治性的部分癫痫发作。多见于年轻患者,绝大多数患者小于20岁,男性多见。颞叶(常常是杏仁核和海马区)是最常见的发病部位(62%),其次为额叶。

影像表现类似于其他的低级别胶质瘤。

CT表现为皮质或皮质下楔形的病变,尖端指向脑室。钙化可以出现在25%的病例中。邻近的颅骨内部呈扇贝样改变,提示病变的长期性。

MR最常表现为边界清楚的三角形(“三角征”:也称“楔形征”或“倒三角形征”,指肿瘤以脑表面为基底,尖指向脑深部,呈楔形)假囊状、多结节的囊泡状肿块,位于皮层(可累及皮层下)或深部皮质核团,有时也可表现似肥大扩张的肥皂泡状巨脑回状;T1WI上呈低信号,T2WI上为高信号,无瘤周水肿,无占位效应。

通常表现为无强化-不明显的局部强化或结节状强化,可见于20%的病例。瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔;有些作者认为,“三角征”和瘤内分隔是DNET的特征性征象,并认为,“三角征”可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关,瘤内分隔可能与肿瘤分叶状表现有关。


预后良好,甚至不完全切除都会有较长的生存期。大多数病人的癫痫发作有明显减少。肿瘤复发极少见。
鉴别诊断:影像学上低级别星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿,有时与DNT表现类似,T1WI为低信号,T2WI为高信号,无瘤周水肿,无占位效应,增强无强化,较难鉴别。

低级别星形细胞瘤常发生于20~40岁,深部白质为主,无“三角征”和瘤内分隔,可与DNT区分。

少枝胶质细胞瘤多见于成人,额叶多见;虽然也位于人脑表而,但多伴有钙化,典型钙化呈条索状沿脑回分布;有时可伴有瘤周水肿和瘤体强化;同时“三角征”和瘤内分隔更是难以同时出现;因此也可与DNT相鉴别。

神经节细胞胶质瘤也多见与儿童,多有长期癫病发作病史;也常见于颞叶,但多位于皮层下区,影像学上常表现为囊实性,增强实性部分多呈不均匀强化;钙化也远较DNET常见,而“三角征”和瘤内分隔少见,因此可资与DNET相鉴别。

蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变,具有脑外占位的征象(如皮质受几、蛛网膜下腔增宽等);同时,蛛网膜囊肿一般张力较大,T1WI、 T2WI和T2水抑制像上始终与脑脊液信号一致,可与DNET相鉴别;表皮样囊肿ADC图一般呈低信号,而且“三角征”和瘤内分隔同时出现也未见报道。

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