八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)是维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病,最常累及脊髓后索,其次为侧索。

维生素 B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成,在影像学上会有相应的表现,加上特定的位置,该病的影像学表现也常常较为典型,通过几组病例我们来印证下吧。

病例一

在 2014 年 AJNR 的一则病例报道:男性,55 岁,进展性双下肢乏力,步态异常,共济失调。

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现
图 1 矢状位 STIR 和轴位 T2WI,可见脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭头所示),呈「八字征」或「倒 V 征」

病例二

女性,42 岁,双上肢渐进性刺痛、麻木。

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现
图 2 颈髓水肿,脊髓后索可见片状 T2WI 和 FS-T2WI 高信号,在轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」

病例三

男性,50 岁,双下肢麻木,共济失调。

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现
图 3 颈段脊髓后索可见条片状稍长 T1 长 T2 异常信号,轴位图像呈双侧对称性高信号,呈「八字征」或「倒 V 征」

病例四

2009 年 neurology 的一篇个案报道:男性,60 岁,手指感觉异常 3 各月。

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现
图 4 矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号,轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」

上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现,但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。

病例五

2015 年 AJNR 的一篇个案报道:女性,70 岁,突发手脚麻木无力,伴行走困难。

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现
图 5 矢状位 T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号(图中红色箭头),轴位增强 T1 像上可见轻度强化,呈点状

当病变不仅累及脊髓后索,脊髓侧索也受累,其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园荣誉版主曲老师在 2014 年的丁香园网站上曾总结「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现:

第一类「圆点征」:后索受累为主;

第二类「小字征」:后索及侧索均受累;

第三类「三角征」:后索受累为主;

第四类「八字征」:即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒 V 字征」:后索受累为主。

八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现
图 6 均为脊髓亚急性联合变性的病例,从左到由对应四种影像学表现

诊断

脊髓亚急性联合变性

鉴别诊断

多发性硬化

临床表现

一般来说,颈部后索包括薄束(传导下肢躯干下部的冲动)和楔束(传导上肢躯干上部的冲动),负责人体的本体感觉和深感觉,当其受累时患者常常伴有踩棉花的临床表现。

侧索包括上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束(痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所组成)和脊髓小脑束(本体感受性冲动和无意识性协调运动)。下行传导束有皮质脊髓侧束亦称锥体束(随意运动)和红核脊髓束(姿势调节)。

因此脊髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。常见于中老年人,亚急性起病。

发病机制

其发病机制根据丁香医生的报道,依赖 Vit B12 的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成,故 Vit B12 缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性。

Vit B12 也影响类脂质代谢,类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂,引起轴突变性;Vit B12 是 DNA 和 RNA 合成时必需的辅酶。

它的缺乏导致 RNA 合成不足,RNA 是神经细胞胞质所需的核蛋白,它合成不足可致神经轴突变性,特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索。

总结

脊髓亚急性联合变性根据其特有的发病机制,在影像学上的表现也十分具有代表性,临床表现联合影像特征可以明确该病的诊断。

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