【病例】边缘系统性脑炎1例MR影像表现

[病情描述]

性别:男,年龄:59岁,以记忆力下降为主要表现,近期记忆损害为主,远期记忆力亦有部分受损,伴睡眠中双上肢或四肢“抖动”,每次持续1-2秒钟,每1-2分钟发作1次。

【病例】边缘系统性脑炎1例MR影像表现

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【病例】边缘系统性脑炎1例MR影像表现

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【病例】边缘系统性脑炎1例MR影像表现

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【病例】边缘系统性脑炎1例MR影像表现

[请选择答案]

A、边缘系统性脑炎
B、脱髓鞘病变
C、皮质纹状体脊髓变性

正确答案是:A、边缘系统性脑炎;

[影像表现]

双侧海马可见斑片状长T2信号影,右侧显著,左侧颞角略增大,增强扫描双侧海马未见明显强化。双侧额叶、顶叶未见异常信号影,脑室系统及脑沟、裂、池未见异常。中线结构无移位。鼻窦区未见异常信号。

双侧海马异常信号影,考虑非肿瘤性病变可能,请结合临床

[诊断思路]

为患者行腰椎穿刺检查。脑脊液外观清亮,脑脊液检查,压力120mmHg,CSF常规正常,IgG测定3.89mg/dl↑,脑脊液生化:蛋白444.0mg/L↑。血及脑脊液Hu、Yo、Ri、CV2/CRMP5、PNMA2、Amphiphys抗体均阴性,脑脊液细胞学阴性,脑脊液自身免疫脑炎相关抗体:抗LGI1-IgG均阳性。

患者中年男性,急性起病,以快速进展的记忆力障碍为主要表现,双侧海马可见T2-FLAIR片状高信号,边界不清,右侧海马可见小条片状强化信号,考虑炎症相关性疾病可能性大

1.CJD(皮质纹状体脊髓变性):该病是指朊蛋白感染而表现为精神障碍、进行性痴呆、肌阵挛、视力障碍、小脑症状的疾病,通常慢性或亚急性起病,缓慢进行性发展。核磁DWI上出现皮层和(或)基底节区异常高信号,皮层异常高信号被称为“花边征”。此病不支持。

2.自身免疫性脑炎:自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。可以查到相关抗体异常或是炎性疾病的证据,病变范围相对局限,免疫调节治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效。神经病理上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现,虽类似病毒性脑炎改变,却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。根据病理学上病变部位的不同可分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型。根据影像学提示病变累及部位,可将其分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无著变型。根据是否查到特异性抗体分为特异抗体相关脑炎和非特异抗体相关脑炎。该患者起病形式、临床表现、影像表现符合自身免疫性脑炎的特点,病变局限于双侧海马

3.脱髓鞘病变:以双侧脑室旁白质对称性异常信号,不支持。

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