脉络丛乳头状瘤的影像学表现

【概述】

脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上皮细胞,在儿童较常见,少数见于成人,常伴有脑积水。占脑内肿瘤的0.3%-0.7%,占儿童脑肿瘤的2%-5%。

好发于10岁之内的儿童,5岁之内者占50%-86%;男性略多于女性;

本病的好发部位因年龄而有所不同,好发部位依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室、桥小脑角池;儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室,成人最常见为第四脑室。

幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水,幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积水。
WHO归为I类。

【病理】

肿瘤来源于脑室脉络丛组织。故大多数发生在脑室内,一般体积不大,呈粉红色,结节样生长,与肿瘤周围脑组织境界清楚。肿瘤表面呈细小的乳头状或颗粒状,亦有人称之为桑椹状。切面粗糙且组织易于落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死,亦可见到细小的钙化颗粒。含许多穿支血管,无血脑屏障。

【影像】

CT表现 (1)平扫:脑室内分叶状或球形等或略高密度肿块,边界清楚而不规则,多呈分叶状,可见点状钙化,钙化一般较大,伴脑室系统扩大。(2)增强扫描:肿瘤呈明显均一强化,边界更清(无血脑屏障)。

MRI表现 (1)肿瘤在Tl加权像中呈低信号,在T2加权像中呈高信号,与脑脊液分界清楚。(2)肿瘤轮廓欠规则,可有钙化,钙化灶在T1和T2像上均为低信号。(3)可见脑积水表现。(4)增强扫描肿瘤有显著异常对比增强。

脉络丛乳头状瘤的影像学表现

脉络丛乳头状瘤的影像学表现

脉络丛乳头状瘤的影像学表现

脉络丛乳头状瘤的影像学表现

脉络丛乳头状瘤的影像学表现

【鉴别】
1、脑室内脑膜瘤
(肿瘤轮廓光整,多伴有囊变,不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别;脑膜瘤主要表现为等T1 等T2 信号)
2、室管膜瘤
(儿童好发于幕下第四脑室,成人则好发于侧脑室,增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显,且肿块内常合并出血、钙化、囊变、坏死。)
3、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
(星形细胞瘤可起源于透明隔、胼胝体等脑室旁结构,病灶边界多不清,易侵及室旁脑实质,当侵犯脑实质时有明显水肿。 )
4、中枢神经细胞瘤
(肿瘤好发于青壮年人;好发于侧脑室前2/ 3 处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,而向双侧脑室生长,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。其另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,有时以宽基底连接,有时以细基底相连。同时多伴有结节性硬化,临床可有结节性硬化的三联症。)
5、转移瘤
(多见于老年人,多同时有脑实质转移灶存在,需同时结合有无原发病灶。 )

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