【病例】眶内绿色瘤误诊1例影像表现

病例

男,12岁,主因“左眼外伤47 d,突发性肿胀突出40d”入院。专科检查:视力。右0.4,左0.3,左眼睑外上方肿胀突出,触之质硬,边界明显,活动性差,大小约2.0 cm×3.0 cm。左眼球运动:上转、下转轻度受限。

眼部B超:左眼上方眶内混合型肿物,不除外血肿可能,双眼球内未见异常回声。双眼球后壁未见明显RD光带。

CT示:左侧眼球上方条形软组织密度影并周围骨质改变,请结合MR检查。

【病例】眶内绿色瘤误诊1例影像表现

图1,2 CT软组织窗示:左侧眼球上方条形软组织密度影

【病例】眶内绿色瘤误诊1例影像表现

图3 CT骨窗示:局部眶骨略增厚且密度增高

MRI示:左侧眶内肌锥外内上象限见团片状稍长T1、等T2信号,与上直肌边界不清,增强扫描呈中等不均匀强化。

【病例】眶内绿色瘤误诊1例影像表现

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【病例】眶内绿色瘤误诊1例影像表现

图4-7 MRI T1WI、STIR及T2WI冠矢状位平扫示:左侧眶内肌锥外内上象限见不规则片状稍长T1、等T2、STIR稍高信号,边界不清,眼球受压向外下方移位。

【病例】眶内绿色瘤误诊1例影像表现

图8 MRI增强扫描病变呈轻中度均匀强化

术中所见:沿上睑做横行皮肤切口,分离皮下组织,可见灰黄色肿物,与眶上缘粘连紧密,分离眶上缘及肿瘤周围组织,取出肿物。约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm,质硬,切面呈灰黄色。

病理:恶性肿瘤,现有组织学特点及免疫学表型特征提示为髓系肉瘤。

【病例】眶内绿色瘤误诊1例影像表现

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图9 病理图片:常规切片HE染色;图10 病理图片:免疫组化MPO染色呈阳性

讨论

髓系肉瘤最早被称为绿色瘤。又称为粒细胞肉瘤,是髓系前体细胞在髓外部位形成的实体性肿瘤,它可以发生在骨髓外任何解剖部位,好发于皮肤、淋巴结、肌肉、乳腺、骨等部位。2001年WH0淋巴造血系统肿瘤分类中将其命名为髓系肉瘤。

眼眶绿色瘤是急性骨髓性白血病的白血病细胞侵及眶骨下或眶内软组织的眼部疾患。多发生于儿童,男女比例约为5.8。多为双眼同时或先后受累,但也可在相当长时间内局限于一侧眼眶出现病变。眼部常表现为快速进行性眼球突出和眶部肿物。

病变位置多位于眶外上部.可有相应部位眶骨破坏,临床上可合并眼睑皮下、结膜或眼底出血。全身情况有肝、脾、淋巴结肿大。外周血象检查表现为白细胞总数增高,以原始粒细胞为主,红细胞、血红蛋白降低。

骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃,且原始粒细胞>0.90,早幼粒细胞少,中幼粒细胞不见或罕见。文献报告有些绿色瘤血象、骨髓象此特点均不明显,却已出现眼眶、鼻部等多处粒细胞肉瘤的浸润性病灶,说明绿色瘤可以在血象、骨髓象明显改变之前就可有局部表现。

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