【病例】蜂鸟征——进行性核上性麻痹1例MR影像表现

最新一期的 AJNR 杂志刊登一篇 MRI 表现为「蜂鸟征」的教学病例,由印度阿萨姆邦医学院的 Boruah 等人发表。

先看病例:

仅根据简要病史及一张影像学图片,你能给出正确诊断吗?

中年男性,垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍。

【病例】蜂鸟征——进行性核上性麻痹1例MR影像表现
图 1. 患者头颅 MRI 表现

结合上图,考虑如何诊断?

A. 进行性核上性麻痹

B. 帕金森病

C. 多系统萎缩 -P

D. 皮层基底节变性

公布答案:

A. 进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结 (NFT) 为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。

该病典型的 MR 表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹(黄色箭头)。中脑萎缩、中脑上部变凹(白色箭头),以及中脑 / 脑桥面积比减小,被称为典型的「蜂鸟征」(图 2、3)。

【病例】蜂鸟征——进行性核上性麻痹1例MR影像表现【病例】蜂鸟征——进行性核上性麻痹1例MR影像表现
图 2. 中脑萎缩、大脑脚盖变凹(黄色箭头)

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图 3. 中脑萎缩、中脑上部变凹(白色箭头)

对比下蜂鸟:

【病例】蜂鸟征——进行性核上性麻痹1例MR影像表现
图 4. 蜂鸟

本病 Posey(1904) 首先报道,1963 年 Richardson 与 Steele 和 Olszewski 把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。

「蜂鸟征」有助于 PSP 与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。

1 Comment

  1. 贺贺

    虽然是一篇过去的文献,却帮助了现在的我们,急诊医生向放射医生致敬!非常感谢博主,病人诊断豁然开朗,也使我们认识到学习以及积累的意义,向您学习!

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