搞定两点即可鉴别血管炎与脱髓鞘

[提要] 嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎会导致缺血性卒中,但极少累及脊髓,而本病例提示嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎应作为中枢神经系统脱髓鞘的鉴别诊断之一。鉴别诊断:显性遗传性脑血管病伴皮层下痴呆和白质脑病、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征、多发性硬化及其他脱髓鞘疾病、中枢神经系统肿瘤。

中枢神经系统血管炎是一类累及中枢神经系统的炎性血管病,很少累及脊髓,而近期Neurology杂志报道的一例嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎病例中,患者临床症状、影像学表现均类似脱髓鞘疾病,仅通过临床表现和影像学检查并不能鉴别二者,那么如何鉴别才靠谱?先别急,我们先看下具体病例。

患者男性,61岁,4周前出现进展性、上升性感觉障碍及肢体无力,4周内感觉障碍进展至T8平面。完善MRI检查提示近皮层、脑室旁周围区域可见椭圆形T2高信号病灶,T7-T10脊髓节段可见不同程度的增强病灶(图1)。

搞定两点即可鉴别血管炎与脱髓鞘

搞定两点即可鉴别血管炎与脱髓鞘
图1. 近皮层及脑室旁可见(A、C、E)T2高信号病灶,伴不同程度的增强(B、D、F)。T7-T10节段内可见病灶呈T2高信号伴水肿(G)及增强(H,箭头所示)

结合患者病史、查体及影像学表现初步考虑脱髓鞘病变,给予高剂量类固醇激素及血浆置换治疗,患者症状无好转。进一步完善脑组织活检示:累及小血管的血管炎,可见大量透壁性炎症细胞浸润,其中包括嗜酸性粒细胞(图2)。

搞定两点即可鉴别血管炎与脱髓鞘
图2. A:HE染色示血管炎(黑箭头)、梗死(白箭头),小插图为巨噬细胞;B:巨噬细胞透壁性浸润(CD163染色);C:淋巴细胞、多核白细胞;D:大量嗜酸性粒细胞,损坏血管壁(E图);F、G:慢性结痂期表现;H:血管周围髓鞘脱失。

嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎会导致缺血性卒中,但极少累及脊髓,而本病例提示嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎应作为中枢神经系统脱髓鞘的鉴别诊断之一。

中枢神经系统血管炎是一类累及中枢神经系统的炎性血管病,其发病原因除极少数和微生物直接感染有关外,多数血管炎可能是因微生物感染诱发自身免疫异常所致。

原发性中枢神经系统血管炎的诊断标准为:

1. 临床症状主要为头痛和多灶性神经功能障碍,症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重;

2. 血管造影发现多发的动脉节段性狭窄;

3. 软脑膜或脑实质活检证实为炎症,无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据;

4. 除外系统性炎症或感染性疾病;

5. 鉴别诊断:显性遗传性脑血管病伴皮层下痴呆和白质脑病、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征、多发性硬化及其他脱髓鞘疾病、中枢神经系统肿瘤。

而从该病例来看,仅通过临床表现和头颅、脊髓影像学表现似乎还不能很好的鉴别血管炎和脱髓鞘,诊断还是要通过血管造影发现动脉节段性狭窄以及脑组织活检证实存在炎症。

治疗

1. 由于肿瘤和细菌感染均可出现类似中枢神经系统血管炎的临床和影像学改变,所以在没有明确诊断以前,应当避免盲目使用免疫抑制剂;

2. 对于微生物感染导致的中枢神经系统血管炎必须在明确诊断后采取相应的抗微生物药物治疗;

3. 自身免疫性血管炎首选皮质激素和环磷酰胺联合治疗。

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