【病例】继发性肝血色素沉着症CT病例影像诊断分析

【临床资料】

  男性,31岁,心悸、气促、头晕1周入院。患者出生后8个月确诊为珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血),先后在省医院、当地医院反复输血。1992年发现胆囊结石,1993年在省医院行脾切除术。体检:体形矮小,发育差,消瘦,眼距宽,鼻梁塌。颈静脉怒张。肺底少许湿啰音,肝肋下50px,质中度硬。双下肢水肿。


实验室检查血常规:白细胞8.0×109/L,红细胞3.64×1012/L,血红蛋白1.04g/L,血片见晚幼红细胞及不规则形细胞。骨髓片见有核红细胞增生活跃。 CT检查见下图。

下图 继发性肝血色素沉着症
a、b、c.CT平扫

【病例】继发性肝血色素沉着症CT病例影像诊断分析

【影像所见】

肝脏增大,肝实质密度普遍增高,CT值达120HU。胆囊内见大量小结节样钙化密度结石。

【网站会员发言】

  这个病例CT主要表现:①肝密度增高。②胆囊多发结石,肝内胆管轻度扩张,提示炎性改变。③脾脏缺如。结合病史考虑肝硬化并含铁血黄素沉着。(qiuleiyu)

这病例影像学改变:肝密度弥漫均匀性增高,胆囊内可见高密度结石影,脾脏术后缺如。结合自幼即诊断“珠蛋白生成障碍性贫血”考虑:肝含铁血黄素沉积症,前者为一组遗传性溶血性贫血症,主要是由于大量红细胞破坏,血红蛋白分解沉积于肝细胞内,引起肝密度弥漫性增高。主要应与糖原沉积症鉴别,患者自幼有珠蛋白生成障碍性贫血病史,故诊断并不十分困难。(汪涛同志)

从CT片可以看出,肝脏重度增大,各叶比例规则,相对于胰腺而言是绝对的高密度。而胰腺密度又梯次高于腹主动脉、下腔静脉及双肾,故可以排除是因为重度贫血所致的肝脏相对高密度。临床病史明确,腰椎椎体及附件的骨质改变也符合珠蛋白生成障碍性贫血的表现,所以我认为应该是肝脏的含铁血黄素沉着。(守望可可西里)

这个病例首先考虑继发性肝过量铁沉积症。理由:肝脏增大,肝实质密度均匀性增高,与肝内血管形成明显对比。胰腺密度已增高。自幼即诊断“珠蛋白生成障碍性贫血”,10年前因“脾大”行脾切除术。鉴别诊断主要应与糖原沉积症鉴别,患者自幼有珠蛋白生成障碍性贫血病史,故诊断并不十分困难。(jiangjing)

【最后诊断】

①继发性肝血色素沉着症;②胆囊结石。

【点评】

  血色素沉着症(又名血色素病)是代谢性疾病,以过量的铁质在人体组织内沉着为特征,最后可导致受累器官的纤维化和功能不全。分为原发性和继发性两种。


原发性血色素沉着症系一种遗传性疾病,使肠内吸收过多的铁质。原发性血色素沉着症常发病于3040岁。临床表现可以为糖尿病的表现、皮肤色素的沉着以及非特异的腹部症状。90%患者有肝脏肿大,大多数患者继续进展会形成肝纤维化和肝硬化,肝癌的发生率明显上升,达14%~30%。而在形成肝硬化之前治疗的患者罕有发展为肝癌者。患者可以出现内分泌腺功能的下降,尤其是青年人。15%的患者有心脏受累,表现为心律失常和充血性心力衰竭。

  继发性血色素沉着症由多种原因引起,常见于珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血和铁粒幼细胞性贫血,会引起铁质的吸收增加;反复多次输血也会引起铁质的负荷过重,也偶见于长期酗酒及门腔静脉分流术后病人。铁代谢紊乱时,体内铁的储存可高达正常的2050倍,致使过量的铁质沉积在肝脏、胰腺、心、脾、淋巴结、肾、内分泌腺和皮肤等部位。肝硬化和糖尿病是其常见的并发症。CTMRI能较好地显示肝脏血红蛋白的沉积,结合临床和实验室检查,一般不难作出诊断。本病例病变在肝脏,属于继发性血色素沉着症。

CT表现:肝内过多的铁质沉着可使肝脏的密度增加。CT平扫表现的肝脏密度普遍性增高,采用120kV扫描其CT值可达75132HU,与正常肝内血管的低密度影形成明显对比。在贫血患者,由于血液内含铁量减少,血管的密度更低,因而肝实质与血管的密度差别就更大。原发性血色素沉着症仅有肝密度增高,而脾脏密度正常。继发性血色素沉着症因单核吞噬细胞系统储存铁增加,可显示肝、脾密度均增高。另外还可见胰腺、淋巴结、垂体、心脏、肾上腺、肠壁、甲状旁腺和甲状腺的密度增高。偶尔,在本病亦可引起肝脏密度局限性增高。采用双重能量CT扫描,能对肝组织的含铁量进行定量测定。实验表明肝组织内每增加1g铁,其 CT值将有一个恒定的变化。有学者报道经测量肝CT值对铁负荷过重的敏感性可高于血清铁蛋白。因此,采用双重能量扫描的这种肝密度测定法不但能诊断血色素沉着症,而且还能用于本病治疗后的随访。当铁的浓度为轻中度增高或伴发脂肪浸润时,肝脏CT值的增加则不明显。如肝内伴有转移性肿瘤或原发性肝癌时,肿瘤部位表现为结节状或块状低密度区。

  除原发和继发血色素沉积病引起肝脏密度增高外,弥漫性肝脏密度增高还见于:肝糖原贮积症、肝豆状核变性、心律失常胺碘酮治疗后等,在诊断时需要进行鉴别;同时还要注意有部分重度贫血患者,由于血液密度降低可造成肝实质密度的相对增高,而不要误认为肝实质密度升高。

  鉴别诊断:肝糖原贮积症。是一种先天性糖原代谢紊乱疾病,当肝细胞内糖原贮积到一定量,肝脏实质密度增高。采用双能CT可以进行鉴别,即在80kV120kVCT图像上,肝实质密度差异大时,即为血色素沉积症,而肝糖原贮积症肝脏密度变化不大。肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍性疾病,过量的铜除了在肝脏,还可以在眼角膜、脑内沉积,表现为角膜的K F环和脑基底节区片状低密度影。胺碘酮中毒根据病史和用药情况可以鉴别。重度贫血肝脏是相对密度高,但CT值并不增加,腹主动脉、心室腔内密度减低。

  肝血色素沉着症的病理诊断以肝组织活检最为准确;生化检查方面,转铁蛋白饱和度对于评价肝脏含铁量有较大的价值;MRI对于肝血色素沉着检查有很重要的意义,MRI波谱分析可定量测定肝脏内的含铁量,正常肝脏含铁约250μg>1mgMRI则可以出现异常信号。

【启迪】 

  ①肝血色素沉着症临床并不少见,但平时我们工作中往往易误诊,主要是对它的发病机制和病理改变了解不多,通过本病例的讨论和复习文献,提高了对肝血色素沉着症的认知程度。在遇见肝脏弥漫性密度增高的病例时,应该想到此疾病,然后结合有无贫血、肝硬化、糖尿病的表现、皮肤色素沉着临床资料进行分析。

  ②关于本疾病的命名较多,有血红蛋白沉着症含铁血黄素沉着血色素沉着症血色素病等,经检索对于发生肝脏病变,近年来国内大部分学者以肝血色素沉着症命名最多,如果是继发性的病变,则在血色素沉着症前面冠以继发性。对于肺部病变则用肺含铁血黄素沉着症病名,所以通过这个病例在本疾病的命名方面有了更清晰的了解。

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