【病例】生殖细胞瘤1例MR影像表现

病史

性别:女

年龄:31岁

主诉:生殖细胞瘤放疗5年,最近言语不利。

临床诊断及其他检查:肿瘤复发?

T1WI

【病例】

T2WI

【病例】

FLAIR

【病例】

增强

【病例】

【病例】

【病例】

MR影像学表现:

双侧基底节、胼胝体、双侧额颞顶叶见多发片状长T1长T2信号,DWI部分呈高信号,边缘欠清,增强后双侧额叶及基底节区可见多发节状及环形强化灶,边缘较清,脑室大小形态可,中线居中,未见偏移。

影像诊断:

生殖细胞瘤放疗后改变,脑内多发异常,考虑复发可能。

病理结果:生殖细胞瘤
鉴别诊断:

1.松果体区囊肿:为良性病变,国外尸检存在率高达40%,多数较小,只有在MRI检查时偶然发现。

2.松果体细胞瘤:来源于松果体实质细胞,包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤,前者多为边界清楚的圆形病变,很少通过脑脊液播散;松果体母细胞瘤为恶性,局部浸润,通常体积较大,质地不均匀。

3.神经胶质瘤:多为星形细胞瘤,极少数为室管膜瘤,多起源于四叠体或第三脑室后壁。肿瘤有时很小,但早期引起梗阻性脑积水,MRI见肿物与四叠体融为一体,压迫导水管,使其狭窄或闭锁,注药后多不强化或轻度强化。

4.脑膜瘤:松果体区脑膜瘤少见,多为成人(常发生于40~60岁),常起源于小脑幕切迹游离缘,故常不在正中。

5.脂肪瘤:可发生在松果体区,为先天性病变,实际上为胎儿生长发育过程中脂肪组织的异位或游离的结果,多数很小,不引起症状,更无需手术。

6.上皮样囊肿或皮样囊肿:可发生在松果体区,可较大,MRI在T1像为低信号,T2像信号变化较大,从低信号到不均匀信号皆可。上皮样囊肿边界可呈虫蚀状。

7.蛛网膜囊肿:有时囊肿可较大,囊内信号类似于脑脊液,囊壁薄,注药后可轻度强化。

流行病学发病机制:

发病原因:

1. 脑内生殖细胞肿瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。

2. 脑内生殖细胞肿瘤患者的染色体常发生异常,包括非随机的染色体数目异常和结构异位。

3. 目前比较一致的观点,生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。在胚胎迁移折叠过程中,原始生殖细胞遍布整个胚胎,当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时,很可能变成肿瘤。

发病机制:

肿瘤大小不一,小者如花生米大小,大者可如拳头,肿瘤表面呈灰红色,呈浸润性生长,与周围脑组织分界不清,但也可有假性包膜;肿瘤质地多软而脆,呈细颗粒状,部分有囊变,少数可有出血、坏死。肿瘤钙化较少,如有的可呈弹丸状,位于肿瘤中心或周边。肿瘤在鞍区可浸润视神经和视交叉,有时可向上影响丘脑下部,巨大者可突入第三脑室,甚至梗阻室间孔引起脑室扩大;位于松果体区者向前可穿透第三脑室壁,向下压迫和浸润四叠体,向后下压迫小脑上蚓部,向上可浸润和压迫胼胝体压部。

典型临床表现:

症状:

1.颅内压增高症状:生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出。

2.局部定位征:最常见的定位症状有Parinaud综合征,即松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能、瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。

3.内分泌症状:性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。

治疗方法:

1.肿瘤切除术。

2.术后放疗及化疗:生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗期化疗可获稳定的疗效。

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