【病例】垂体功能减退症之罕见病因——铁超负荷1例MR影像表现

造成垂体功能减退症的原因很多,垂体磁共振检查可为其提供诊断依据,Lasolle 教授等在近期的 The Lancet 上报道了一例铁超载引起的垂体功能减退症。

病例特点

23 岁女性,因骨肉瘤接受无卵巢毒性的化学治疗,2 年后出现持续继发性闭经。她 18 个月时被诊断出患有严重的镰状细胞病,需频繁换血治疗和脾切除。经过口服螯合化治疗,铁蛋白和转铁蛋白饱和度有所上升(分别为 7000ug/L、121%)。

垂体检查示垂体前叶功能减退症,表现为:黄体生成素 0.2IU/L(正常范围 0.8-10.4IU/L),卵泡刺激素 0.8IU/L(正常范围 1.8-9.4IU/L),雌激素<13pmol/L(正常范围 92-367pmol/L),促甲状腺激素 2mIU/L(正常范围 0.17-4.05 mIU/L),游离甲状腺素 9.6pmol/L(正常范围 11.5-23.0pmol/L)。

连续两天早晨皮质醇浓度较低,分别为 133nmol/L、174nmo/L(正常范围 263-724nmo/L)。因存在化疗所致肾功能不全,故未行胰岛素耐量试验。

MRI 检查

冠状面和矢状面 T1 加权像见正常垂体,未见可造成垂体功能低下的垂体肿瘤或炎症征象(如图 A、B)。冠状面和矢状面 T2 加权像显示正常垂体后叶信号,垂体前叶呈低信号,示均质铁沉着征象(如图 C、D)。

【病例】垂体功能减退症之罕见病因——铁超负荷1例
MRI示垂体铁沉积。图A和图B分别为冠状面和矢状面T1加权像:垂体前叶、垂体后叶及垂体柄正常。图C和图D分别为冠状面和矢状面T2加权像:垂体前叶见均质低信号,提示铁沉积;垂体后叶及垂体柄正常。

讨论

MRI的表现提示我们考虑该患者存在一种罕见的继发于铁超载的垂体功能减退症,铁超载是由镰状细胞病的换血治疗导致的。

对于需反复换血治疗的重型地中海贫血,垂体的MRI检查示T2低信号预示垂体功能减退。

尽管这种病例罕见,我们还是建议给需频繁换血治疗的镰状细胞病患者做MRI检查,来了解垂体功能减退症的潜在风险。

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