“肺上皮性血管内皮瘤”和“肺真菌病”都有“晕征”,如何鉴别?

肺上皮性血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma.PEH)又称为血管内细支气管肺泡瘤(intravascular bronchioloalveolar tumor,IVBAT),是一种极为罕见的肺内血管源性交界性肿瘤,自Dail于1975年首次报道以来全世界也仅报道了数十例。

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【病理特点】
  本病为起源于肺血管内皮的良恶性交界性肿瘤。镜下瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,为圆形或多角形不规则排列,分布于黏液间质中;胞质内可见呈印戒状的空泡,内有红细胞及其碎片,这是本病的特征性改变。部分病例瘤细胞呈浸润性生长,可有灶性出血、坏死。
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【临床特点】
  肺上皮性血管内皮瘤女性多见,在各个年龄阶段均可发病,40%患者年龄小于30岁。早期临床症状较轻如气短、轻度胸痛、干咳、乏力、低热、关节疼痛等,或无明显临床表现。因本病为良恶交界性肿瘤,故预后也介于良恶性之间。
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【CT特点】
  CT上主要表现为双肺多发大小不一的结节或团块灶,少数为单发肿块。病灶多沿血管及支气管分布,以双下肺为主,此为本病相对特异性的CT表现。肿块形态不规则,有分叶,境界不清,周围可见片状磨玻璃样密度增高影,考虑出血或肺组织受浸润所致,形成“晕征” (图3-181,图3-182)。部分病例可有胸腔积液或心包积液。纵隔肺门淋巴结无肿大。少数病例可有肝、胃肠道、皮肤转移,肺内多发病灶并非转移灶,为多中心起源。
“肺上皮性血管内皮瘤”和“肺真菌病”都有“晕征”,如何鉴别?

图3-181 肺上皮性血管内皮瘤

双肺多发不规则结节影,密度不均,周围有磨玻璃影,呈“晕征”

“肺上皮性血管内皮瘤”和“肺真菌病”都有“晕征”,如何鉴别?

图3-182肺上皮性血管内皮瘤

双肺多发结节影,密度不均,周围有磨玻璃影

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【CT要点】
(1)双肺大小不一的结节肿块灶,以双下肺沿血管支气管分布为主。

(2)病灶形态不规则,境界不清,周围可见磨玻璃影。

(3)可有胸腔及心包积液。少数病例有肝、胃肠道、皮肤等远处转移。

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【鉴别诊断】
CT上主要表现为多发结节灶,故需与以下疾病鉴别:
(1)双肺多发转移瘤:其双肺为多发的小结节灶,多呈圆形或类圆形,边界较肺上皮性血管内皮瘤清楚,周边无明显磨玻璃影,呈散在分布。结合原发恶性肿瘤病史鉴别较为容易。

(2)肺内淋巴瘤:以肺门及中肺野为主的,沿支气管、血管纹理呈发散性分布的线状及网格状影。并可见有多发粟点样结节影沿支气管周围呈串珠样分布,具有特征性。结节肿块型的肺内淋巴瘤,其多发的结节肿块边界较肺上皮性血管内皮瘤清楚,可有毛刺,进展缓慢,肿块内密度不均匀,可见支气管充气征。病灶穿刺活检可明确诊断。

(3)肺真菌病:部分真菌病电表现为双肺多发大小不一的结节灶,边界不清,有磨玻璃影,与肺上皮性血管内皮瘤很难鉴别。但真菌病在CT上无以双下肺分布为主的特点,抗真菌治疗后病灶明显缩小。

(4)韦格纳肉芽肿:肺内的多发肿块境界清楚,半数有厚壁空洞及液平;且病灶变化快,有游走性的特点。病灶穿刺后可明确诊断。

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