【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现

骨软骨瘤是一种骨软骨覆盖的骨疣,包括皮质骨和髓质骨,起源于骨皮质外层,并与髓腔相连。属良性病变但有恶变可能。

现结合宾法尼亚大学影像中心的 Michael Hsu 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。

病史

46 岁男性,盆腔疼痛

影像学检查

【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现
图 1 平片

【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现
图 2 横断 CT

【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现
图 3 横断 CT

【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现
图 4 横断 CT

【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现
图 5 T1 横断位

【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现
图 6 压脂矢状位

【病例】骨软骨瘤恶变一例影像表现
图 7 强化后 T1

影像学发现

平片及 CT 示:盆腔内多发骨软骨瘤,部分侵犯双侧股骨近端,导致股骨变形,部分带蒂并延髂骨翼分布。盆腔左侧肿块起源于骶骨,内见多发钙化。

MRI 示:起源于髂骨翼左下部的带蒂的不规则骨软骨瘤,内见大小约 12 x 9 x 8 cm 的软骨,肿块向前上突入盆腔。肿块内见起源于骨软骨瘤帽的不规则分叶状软骨钙化区,呈 T2 低信号。

鉴别诊断

骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤软骨肉瘤性变(多发性骨软骨瘤病)、骨软骨瘤骨肉瘤性变(多发性骨软骨瘤病)。

诊断

骨软骨瘤软骨肉瘤性变(多发性骨软骨瘤病)

病例要点

骨软骨瘤是一种骨软骨覆盖的骨疣,包括皮质骨和髓质骨,起源于骨皮质外层,并与髓腔相连。骨骺生长板软骨通过骨膜骨袖疝出,并在软骨帽处继续生长,类似于正常软骨生长过程。

85% 的骨软骨瘤是单发/非遗传性病变,15% 发生于遗传性多发性软骨瘤病(HME)。

恶性转变常见于 HME(3% 到 5%),好发年龄为 25-30 岁,而单发的骨软骨瘤并恶变率约为 1%,多于 50-55 岁。

若发生恶变,则通常转化为继发性骨软骨肉瘤,转化为骨肉瘤罕见。

影像学表现

平片与 CT:可见由母骨延续而来并突出的皮髓质骨,这是该病的病理学特点。可有蒂或无蒂,在 HME 中多为无蒂结构。

带蒂的骨软骨瘤由于韧带和肌肉的牵拉,多背向关节生长。软骨帽在平片上显示不佳,除非发生骨化(环状或弧状软骨骨化)。CT 上可以观察到未骨化的软骨帽,其密度低于肌肉组织。

恶变征象:骨破坏区突然增大。典型的钙化为环形钙化,代表软骨内骨化的软骨小叶。无定形或点状钙化为肿瘤组织的钙化,表明有恶变可能。

MRI: 与母骨相延续的皮髓质骨,皮质骨在所有序列上均为低信号,髓腔表现为黄骨髓信号。MRI 是评价骨软骨瘤对周围组织的压迫情况和软骨帽厚度的最佳方法。未钙化的软骨帽由于还有较多的水分而表现为低 T1、高 T2 信号。

恶变:骨破坏区增大,钙化在 MR 所有序列上均为低信号,显示程度不如在 CT 上和平片。病灶表现为类似于肌肉的等 T1 信号,不均匀分叶状 T2 高信号。不均匀强化伴低信号区,表明有钙化和(或)坏死区。

治疗建议

手术治疗;对于有恶变倾向的骨软骨瘤需手术广泛切除,由于大部分病灶为低级别骨软骨肉瘤,长期生存率可大 70% 到 90%。

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