【病例】不典型多发性硬化一例

病史:患者,16岁,女性,梳头中出现急性间歇性不可控的手颤,在急诊中心进行颅脑CT平扫。

【病例】不典型多发性硬化一例

以下为MR强化前后图像显示:轴位T2 液体恢复反转(FLAIR )图像和矢状位T1图像,包含水肿及病变加强的征象。

【病例】不典型多发性硬化一例

【病例】不典型多发性硬化一例

【病例】不典型多发性硬化一例

【病例】不典型多发性硬化一例

下面为几月后后续MRI增强扫描轴位T1图像。

【病例】不典型多发性硬化一例

【病例】不典型多发性硬化一例

扫描同样得到了眶部MRI压脂增强前后图像。下面是增强后T1压脂冠状位和轴位MR图像。

【病例】不典型多发性硬化一例

【病例】不典型多发性硬化一例

结果:初次CT平扫显示累及额顶叶的白质血管源性水肿。

后续的颅脑MRI检查显示侧脑室周围以及皮质下多发卵圆形强化灶。在FLAIR序列上病灶周围水肿明显。

患者病理结果只发现了炎症细胞而并未发现胶质瘤或者淋巴瘤的证据。经过几个月的治疗,幕上的病灶范围已经减小。然而小脑中脚处出现新的强化灶,并且右视神经的增粗、强化程度增高。

诊断:多发性硬化(MS)

案例讨论

多发性硬化(MS)是中青年人中最常见的损伤中枢神经系统的疾病。好发于30岁女性。MS病因尚不清楚,可能由个人遗传易感的自身免疫性脱髓鞘引起。MS的诊断需要在中枢神经系统内发现脱髓鞘。McDonald标准是临床上广泛接受的诊断MS的标准,并在2010年重新修订。

MRI图像结果发现侧脑室周围多发性T2WI高信号,也多见于皮质下U型纤维、小脑中脚、脑干和脊髓。出现皮层的病变可能为进展性类型的指征。另一个预示病情严重的征象为T1WI加权图像的高信号(大部分的病变都为低信号或者等信号)。

MS病变在注入对比剂后一过性强化,病情约在六周后缓解。在治疗过程中,约70%-90%的MS患者并发视神经炎,同时约有15%-25%的患者出现临床症状。

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