肺韦格氏肉芽肿CT征象

定义

韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种病因尚不完全明确的坏死性血管炎、感染性肉芽肿性疾病,主要累及中、小血管,侵犯上、下呼吸道和肾脏。多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦),下呼吸道(肺脏)和肾脏。“肉芽肿”是指一种炎症损伤的显微镜下表现,即在血管内和血管周围的小的多层结节。

临床特点

韦格氏肉芽肿可发生于任何年龄阶段,以40-50岁发病率较高,男性稍多于女性。

WG病因尚不完全明确,目前主要认为是在遗传易感的基础上因环境因素引发的自身免疫性疾病,由于本病大多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有文献报道是上呼吸道感染后被分界的组织成为致敏原,导致机体产生变态反应而发病。

病理表现

肺部WG病理上主要表现为肺内小血管炎,肺实质坏死和伴有炎细胞浸润的感染性肉芽肿形成。

Godman提出WG必须满足三个条件:上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c-ANCA阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。

典型CT表现

1、多样性

WG肺部病理表现的多样性决定了其影像表现的多样性,典型CT表现为肺内多发斑片状或球形实变,多发结节或肿块,常伴薄壁空洞形成。

病理上可能与毛细血管通透性增高,弥漫性肺泡出血有关。

肺内多发结节,大结节边缘模糊,小结节边缘呈星芒状,无分叶和毛刺症,增强扫描呈不均匀强化,强化程度较癌性病灶较强,表现为肉芽肿强化特点。Lee等报道88%病例有血管进入结节内现象,提示病变是以血管为中心生长。Pretorius等研究结节周围有“晕轮征”,提示肺结节周围肺泡内有出血。

肺韦格氏肉芽肿CT征象
双肺胸膜下多发斑片影及结节

肺韦格氏肉芽肿CT征象
左肺胸膜下空洞结节

2、多发性

自身免疫性疾病的特点决定了WG病变的多发性。

肺韦格氏肉芽肿CT征象
右上肺多发小空洞结节

3、多变性

韦格纳氏肉芽肿的另一个特点是病灶的易变性和反复性。

Pretorius等研究WG结节出现后一般不再增大,在逐渐缩小过程中边缘由模糊变清楚,较大结节边缘可出现针刺状突起,最后变为星芒状纤维灶,而结节性空洞的洞腔可由小变大,洞壁由厚变薄,经治疗后短期内洞腔逐渐缩小以至闭塞,变为星芒状纤维灶。

动态影像观察还发现原结节愈合后,其他部位又可出现与原结节相似的新结节,此即所谓“游走性”。

肺韦格氏肉芽肿CT征象

肺韦格氏肉芽肿CT征象

右肺尖及右肺下叶胸膜下斑片影

肺韦格氏肉芽肿CT征象

肺韦格氏肉芽肿CT征象

一年后复查:双肺斑片影变为双肺空洞样病变,壁稍厚

4、空洞形成

坏死性空洞是WG的主要表现,环型空洞是此病的特征。壁厚薄不均,内壁较光整,无壁结节,增强扫描呈环形强化。甚至可见液平面,巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小,甚至完全消失。

肺韦格氏肉芽肿CT征象

胸部平片:双肺多发空洞,见液平面

Lohrmann等发现WG部分病例环形空洞中央见结节,呈“孤岛征”,并认为此征象为WG病的特征性肺部表现。

肺韦格氏肉芽肿CT征象

双肺多发空洞,边缘渗出,见星芒状突起。左上肺多发空洞,空洞内呈“孤岛征”。

肺韦格氏肉芽肿CT征象
双肺多发空洞,壁厚壁不均,邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿,周围可见毛刺及胸膜凹陷征。

肺韦格氏肉芽肿CT征象
双肺多发结节及薄壁空洞,直径1-4 cm,较大结节边缘模糊,较小结节边缘呈星芒状,边界清楚,临床及影响怀疑为肺结核,经病理活检证实韦格氏肉芽肿。

非典型CT表现

1、肺内孤立性结节

Lohrman等报道有25%WG表现为肺部孤立性结节,病认为它是WG演化过程的最早或最后阶段,病理上为炎性肉芽肿。

2、肺内单发肿块

Lohrman等报道肺内单发肿块占WG 5%,属于WG病变演化过程的早起阶段,病理为感染性肉芽肿。

肺韦格氏肉芽肿CT征象

肺韦格氏肉芽肿CT征象

左肺下叶背段单发肿块,边界清楚,靠近胸膜面有条状影相连,增强扫描呈轻度较均匀强化,CT误诊为肺癌,手术病理证实为韦格氏肉芽肿,胸膜面条状影为扩张供血血管。

肺韦格氏肉芽肿CT征象

肺韦格氏肉芽肿CT征象

56岁,男性,双下肺胸膜下肿块影,内密度不均匀,见低密度坏死区,肺窗肿块边缘无毛刺,瘤肺界面清楚,周围无卫星病灶,右肺肿块边缘见充血征象。增强边缘环形强化,中央坏死部分不强化,活检证实韦格氏肉芽肿。

3、肺内单发空洞

占WG的7%,见于WG的活动期,病理上是坏死性肉芽肿。

肺韦格氏肉芽肿CT征象

肺韦格氏肉芽肿CT征象

肺韦格氏肉芽肿CT征象

15岁,女性,胸片显示右肺肿块伴空洞,CT显示病变位于胸膜下,边缘清楚,活检,显示病灶内不规则空洞,内侧肺野可见斑片状模糊影。活检证实韦格氏肉芽肿。

4、肺内渗出和间质性病变共存

可占WG的37%,Lohrman等发现肺部弥漫性间质性病变是WG的另一个较常见CT征象,实变和毛玻璃样改变常与其他征象同时存在,导致毛玻璃样改变和实变的原因是肺泡出血。

肺韦格氏肉芽肿CT征象

肺韦格氏肉芽肿CT征象

双肺弥漫性支气管壁、毛细血管壁增厚,散在多发小半瓶状浸润阴影,CT诊断为弥漫性间质性病变,实验室检查C-ANCA升高,肺活检证实韦格氏肉芽肿。

鉴别诊断

WG表现为肺内单发结节、肿块和空洞,极易误诊为癌、结核或脓肿,但韦格氏肉芽肿较少出现肺门和纵膈淋巴结肿大,是与肺癌鉴别点,增强扫描强化程度亦较肺癌明显。WG肺内单发空洞时,易误诊为肺结核,但结核有其好发部位,实验室检查可辅助诊断。

综上所述

双肺多发结节及空洞形成、多发斑片或球形实变是韦格氏肉芽肿的典型胸部CT表现,肺内孤立结节、单发肿块或空洞,肺内多发实变与间质性病变并存是韦格氏肉芽肿的少见表现,结核临床(鼻、肺、肾)三联征表现,血清C-ANCA增高,并行动态胸部CT观察,可提高本病诊断准确性。

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