巨淋巴结增生(Castleman病) 的CT表现及鉴别诊断

巨淋巴结增生(Castleman病)是一种淋巴结瘤样增生性疾病,1954年由Castleman首先报告。由于其组织学改变特殊,病因不明,故当时只能以人名命名,称为Castleman病。后来沿用的名称很多,如滤泡性淋巴网状瘤,血管性淋巴错构瘤,良性巨淋巴结,类胸腺瘤样局限性纵隔淋巴结肿大等。目前病因仍不清,但有两种学说:第一种认为霍奇金病的变异型,有潜在的恶性;第二种认为是由炎症或某些未知抗原引起的淋巴反应性增生。

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【病理表现】
  本病可发生于有淋巴结存在的任何部位,以纵隔最多见,占70%,颈部约占14%,腹膜后和盆腔占4%,腋淋巴结占2%。巨大淋巴结直径一般在2~10cm,最大者可达21cm,多数包膜完整,少数可侵犯包膜外另外淋巴结外病灶可无包膜。局限型一般为单发。系统型则为多灶性侵犯,甚至为全身性淋巴结病。组织学上分为3型:①血管透明型,占80%~90%,滤泡内和滤泡间淋巴组织增生,滤泡中心含大量透明性的毛细血管;②浆细胞型,占10%~20%,以显著成片的浆细胞浸润为主,周围绕以免疫母细胞;③中间型,为上述两种类型的混合存在,可见于多中心型。
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【临床表现】
  无或轻微临床症状,病程缓慢,预后较好。浆细胞型常多发,发病较早,侵袭性较强,可合并其他系统疾患,病程发展快,预后不良。病变发展缓慢,病程较长,历时数年余,患者仅表现为非特异性临床症状,亦有报道全身同时多处病变并肝、脾肿大,呈恶性过程,短期内死亡,并认为这与免疫缺陷有关。
  对于本病的良恶性问题,根据临床过程的不同将其分为4组:①稳定型②慢性复发型③进展型④恶变型。局限型者见于稳定型和慢性复发型,多中心性者为进展型。
  好发部位早期报道多发生于纵隔淋巴结,后来发现从浅表淋巴结到内脏均可发生。而且有报道发生于心胸腔、颅内、肌肉、咽部、肺、外阴等处者。目前根据侵犯部位不同,分为局限与系统。
  发病年龄局限性者发病年龄在20岁左右,系统性者57岁左右。二者显然不同,男性多于女性。
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【CT表现】
  巨淋巴结增生的影像学特征为多个结节,大小不一,有的可达5cm以上,平扫示肿块边缘光整,实质均匀,偶尔可见钙化及卫星结节,不侵及邻近组织。增强后肿块呈明显均匀强化,尤其是血管透明型病变,其强化程度与邻近大血管相似。肿块明显强化是因为肿块具有较多支供血血管和丰富的毛细血管所致。中心可见液化坏死区,尤其是侵袭性生长,周围可见小结节影(图3-317,图3-318)。
巨淋巴结增生(Castleman病) 的CT表现及鉴别诊断

图3-317 巨淋巴结增生症

纵隔右侧见一肿块影,平扫与软组织密度相似

巨淋巴结增生(Castleman病) 的CT表现及鉴别诊断

图3-318 巨淋巴结增生症

与图3-317为同一患者,增强扫描后,纵隔右侧肿块影明显强化

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【鉴别诊断】
  巨淋巴结增生无特异性临床表现和影像学特征,最后的确诊仍需活检病理证实,但是当患者无或仅轻微症状,纵隔内和腹膜后出现单个慢性巨大肿块,CT平扫示肿块边缘清楚,实质密度均匀,尤其是肿块呈显著强化和邻近大血管一致时,提示本病的可能。即使实质密度不均匀,中心液化坏死,但实质部分呈显著强化,与邻近大血管相似时,在鉴别诊断中仍然要考虑到本病的可能。

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