【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

桥本氏脑病(Hashimoto encephalopathy,HE)也称甲状腺炎相关脑病,具有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性、且对激素治疗敏感的特点。患病率低(2.1/10万),且发病隐匿,临床表现缺乏特异性,故常常误诊。本文报道1例历经1年明确诊断的病例,结合既往病例报道,分析总结其临床及影像的动态演变特点,增进对此病的认识。

1临床资料

患者,李某,男,70岁,因“反应迟钝、交流困难、行走不稳4h”于2012年2月24日入院。患者于当天午睡过久,被家人唤醒后见其反应迟钝,交流困难,不能理解他人言语,自发词汇贫乏,站立行走不稳,来我院。

来院查体:反应迟钝,时间定向障碍,感觉性失语,左右失认,计算力差,余未见其它阳性体征。以“缺血性脑血管病”收入院,入院3h后上述症状逐渐好转。既往前列腺增生症5年,无高血压病、糖尿病等病史。

辅助检查:头颅CT提示老年性脑改变,见图A;血常规、生化及尿检未见异常;甲状腺功能检验显示:总三碘甲状腺原氨酸(total iodine thyroid amino acid,TT3)0.61ng/mL(参考值0.8~2.2ng/mL),总甲状腺素(total thyroxine,TT4)27.2ng/mL(参考值40~140ng/mL),促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)26.7mIU/L(参考值0~7.9mIU/L),游离三碘甲状腺原氨酸(free triiodothyronine,FT3)0.35pmol/L(参考值3.09~9.83pmol/L),游离甲状腺素(free thyroxine,FT4)5.3pmol/L(参考值8.07~26.27pmol/L),甲状腺功能减退诊断明确。给予左甲状腺素25mg/d替代治疗。

【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

图(A)2012年2月27日头部CT,脑实质内未见异常密度影,侧脑室略增宽;

住院期间行头颅MRI提示老年脑改变,见图B。脑电图提示双侧大脑半球慢波增多,未见痫性放电,广泛中度异常。治疗给予静脉输注疏血通、醒脑静,3月18日出院时仍精神萎靡,睡眠多,基本恢复到发病前状态。

【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

图(B)2012年3月7日头部MRI,脑实质内未见异常信号,侧脑室增宽,脑沟加深增宽;

1月后复诊,主诉行走不稳、易向前倾斜,伴严重疲劳感,四肢乏力,体重减轻约3kg。查体:直线行走困难,步基增宽,四肢腱反射减低,余无其他阳性体征。头颅CT提示腔隙性脑梗死,见图C。

【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

图(C)2012年4月13日头部CT,右侧额叶片状低密度影;

甲状腺功能检验显示:TT30.67ng/mL,TT461ng/mL,TSH12.87mIU/L,FT32.3pmol/L,FT48.6pmol/L;甲状腺彩色超声显示:包膜完整,双侧血流减少。增加左甲状腺素至50mg/d。

此后近1年时间,患者呈波动性轻度认知功能障碍,表现为理解力差,健忘,少言寡语,言语欠流利。曾于6月4日再行头颅CT检查,提示双侧硬膜下积液,见图D。

【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

图(D)2012年6月4日头部CT,左侧额叶小斑片状低密度影,双侧额颞部硬膜下积液;

本人及家人明确否认头部外伤史,亦未同意行引流手术。左甲状腺素增至75mg/d,甲状腺功能检验渐恢复正常。2013年2月20日患者突发意识障碍,表现为不认识家人,胡言乱语,无肢体抽搐及二便失禁,急诊头颅CT提示颅内多发低密度灶,双侧硬膜下积液消失,见图E。

【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

图(E)2013年2月20日头部CT,双侧额叶及左侧颞顶枕交界区不规则大片状低密度影,硬膜下积液消失;

给予甘露醇、醒脑静治疗,来院约2h后意识逐渐转清。头颅MRI提示颅内多发占位,转移瘤可能大,慢性缺血性脱髓鞘改变,见图F、G。

【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

图(F、G)2013年2月25日头部MRI,双侧额叶及左侧颞顶枕交界区片状长T1、长T2信号影,边界较清,无明显占位效应;

腹部彩超提示肝右叶实性结节。甲状腺功能检验显示:TT30.88ng/mL,TT489.21ng/mL,TSH9.87mIU/L,FT34.58pmol/L,FT411.24ng/dl;抗甲状腺过氧化物酶抗体(ANTI-TPO)241.67IU/mL(参考值0~5.61IU/mL),抗甲状腺球蛋白抗体(ANTI-TG)115.94IU/mL(参考值0~4.11IU/ml)。遂确诊为桥本氏脑病。

左甲状腺素增至87.5mg/d,并给予甲基强的松龙冲击治疗,1g/d,5d后减量,10d后改为口服60mg/d,1月后10mg/d。激素治疗后,患者病情日趋好转,出院时基本康复。4月24日复查头颅CT显示颅内低密度病灶明显减少,见图H。

【病例】桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例

图(H)2013年4月24日头部CT,双侧额、顶、枕叶灰白质交界区多发斑片状低密度影,双侧额叶及左侧颞顶枕交界区不规则大

随访9月,生活完全自理,精神状态良好,言语及行走正常。

2讨论

该病例与1966年Brain等报道的首例病例相似,以认知功能障碍、意识障碍和卒中样发作为主要临床表现,除大脑皮质功能异常外,伴随行动迟缓、行走不稳及构音障碍。呈慢性病程,症状波动性的特点贯穿整个病程,即使在影像学显示广泛颅内病变阶段。文献报道常见癫痫发作(50%),全面性发作最多见,其次为部分性发作继发全面性发作或癫痫持续状态,该病例虽未见明确的强直阵挛发作,但发作2次意识障碍,均在数小时内缓解,不能排除为不典型失神发作。

病初明确甲状腺功能减退症后即给予替代治疗,虽甲状腺功能检查显示检验指标逐渐正常,病程并未终止或逆转,影像学上表现为持续进展。糖皮质激素疗效显著,甲基强的松龙冲击治疗,3d后认知功能与行走步态即明显改善,证实该病对激素治疗的良好疗效。

该病例影像学改变的特点包括:

①文献报道HE可无CT或MRI改变(54.0%)。本病例影像学资料完整,显示病变从无到有,自少到多。所以报道影像学阳性率较低的原因,不能排除可能与患者就诊时间或激素治疗时机早晚相关。

②最早出现病变部位位于右侧额叶皮质,可观察到消长现象,此后为对侧皮质,而后进展至皮质下白质。CT呈片状低密度影;MRI呈边缘模糊的片状长T1、长T2信号,无明显占位效应。

③病程中期,CT见慢性硬膜下积液样影像改变,未查及类似文献报道,从形成机制分析,硬膜下表层血管因为自身免疫性炎症会导致脑脊液生成与吸收失衡,所以理论上存在形成硬膜下积液的可能;抑或是病程中确实发生了外伤性慢性硬膜下积液,但因患者存在认知障碍而未能获得确切的头外伤史,这需要临床医师今后继续关注。

④病程后期,有类颅内转移瘤的临床特点,即影像学改变的严重程度明显重于临床表现的严重程度。

⑤激素治疗前,头颅CT及MRI显示双侧大脑半球多发大片状病灶(图E、F、G),治疗后1月复查,CT显示大片低密度影基本消失,仅余灰白质交界区小斑片病灶,进一步证实了其对糖皮质激素治疗敏感的特点(图H)。

HE确定诊断有赖于抗甲状腺抗体ANTI-TPO及ANTI-TG,该病例首诊明确甲状腺功能减退症的诊断,复诊过程中曾诊断为慢性硬膜下血肿,后期又被拟诊为颅内多发转移瘤。在临床,对于认知障碍,疑似痴呆患者,尤其存在反复发作缓解,病程有波动性特点时,应进行甲状腺功能检验,且必须检验甲状腺相关抗体;而当影像学观察到双侧硬膜下积液或颅内多发炎性或缺血性白质脱髓鞘改变,包括未明确原发病灶的多发颅内“转移瘤”,均应考虑HE可能而行上述检验以鉴别。一旦确诊HE,及早给予糖皮质激素治疗,预后良好。

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