【病例】肿瘤样钙盐沉着症1例X线影像表现

【临床资料】

男性 32岁

主诉:右肩部肿块

病史:规则血液透析5年余

患者自诉5年前检查发现慢性肾功能不全(尿毒症期),于某市人民医院规律血液透析,病情控制平稳。

常规肾功生化血凝

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本院辅助检查

超声:右肩部肿块,考虑肉瘤。

胸部X片:胸部未见确切异常。

肩部X片:见下

腰椎X片:见下

肩部DSCT平扫 三维重建:见下

腰椎MR平扫:见下

【影像图像】

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———-♀【病例讲堂】分割线♀———

  小编留言:这些患者是别人的,但这些症状你工作中也可能会遇到,学习才是前进的唯一路径,有思考才有进步哦!

 

【手术经过】

【病例】肿瘤样钙盐沉着症1例X线影像表现

【最后诊断】

肿瘤样钙盐沉着症

【讨论】

肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcinosis,TC) 是一种发生于大关节附近,但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。

TC是一种很少见的疾病,又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等。1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。

本病发病原因不明,可能与下列因素有关:

钙磷、胆固醇代谢异常;关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化;遗传因素,认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致,与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症(familial tumoral calcinosis,FTC)。FTC 包含2 种亚型,即分别由GALNT3 基因或SAMD9 基因突变所致,前者多伴有高磷酸血症,后者则无; 外伤因素,为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。其他的因素可能还包括红细胞生成素的升高、免疫系统功能紊乱等。

TC 可发生于任何年龄,但以10-20岁为多,女性多于男性,家族性发病者占33%-50%。

TC 多见于儿童和青少年,无明显的性别差异。

目前病例报道多集中于黑色人种,在非洲和新几内亚多发,欧洲和北美洲较少。

大部分患者健康情况良好,钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。

临床上常见部位为髋关节周围,特征为髋、肩肘、臀等部位周围有无痛性皮下钙化肿块,牢固地附着于筋膜、肌肉或肌腱上,骨关节并不受累;约2/3的病人呈双侧性、对称性、多发性病变。

发病机制

目前认为,病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管,血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子;免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶,为前骨母细胞,其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。因而在局部促成大量钙质沉着,但无骨化改变。

Slavin等按照临床表现将TC患者分为3 种类型:

(1)患者在20岁前出现多发性病变。部分患者血磷酸盐轻至中度升高,还可出现1,25 二羟基维生素D3 升高。病变多位于大关节附近,表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块,常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连,但不累及骨和关节。此型可认为是先天性钙代谢异常,按常染色体显性遗传,有家族发生的倾向。

(2)患者发病年龄范围很大,无高磷酸盐血症,但是血清钙盐可升高。

(3)病变为继发于肾功能衰竭、各型结缔组织病、进行性骨干发育异常或唐氏综合征等疾病,患者常伴有高钙血症或高磷酸血症。

病理

将TC分为活动期和静止期,呈多囊性或实性。

前者囊壁及间隔内衬肉芽组织,后者仅有纤维组织和胶原纤维构成。

TC的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内,填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体,囊内见大小不等的钙化灶,囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。

影像检查

X线检查是诊断TC的基本方法, 其表现为关节旁关节伸侧软组织中, 呈大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块,呈“卵石样”,“桑葚状”,范围较广者可呈“流注状”;病变一般不累及邻近关节或骨骼。

CT与X线平片表现一致, 但CT 对病变部位、形态及范围的显示更为全面, 能清楚显示病变与邻近关节及骨骼的关系。

MRI具有多参数、多序列、多方位成像的功能, 可根据信号判断组织成分; 由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成,内有纤维间隔,因此T1WI 肿瘤呈不均匀低信号,T2WI 呈不均匀高信号;肿瘤包膜呈长T1 、长T2信号。MRI对观察肿瘤边缘及肿瘤与关节、骨骼的关系价值大,能多方位显示病变不累及关节或骨骼,对诊断有较大帮助。

【鉴别诊断】

瘤样钙化症应与局限性或广泛性钙质沉着症、痛风、外伤性骨化性肌炎、甲状旁腺机能亢进引起的钙盐沉着和滑囊结核等疾病相鉴别。

局限性或广泛性钙质沉着症:可累及皮肤、肌肉与筋膜以及内脏器官。此病变最多见于手、足的指(趾)末端附近的软组织内,好发于骨的掌侧,其次在指(趾)间的关节周围,钙化斑块大小不一,边缘清楚,可为结节或条索状:也可呈斑片状或团块状。其中广泛性的钙质沉着症常发生于四周易受创伤的部位,钙化斑块阴影密度较浓,并且多沿肢体的长轴呈带状分布。

痛风:的软组织内的钙化称痛风石,大多局限于病变处第一跖趾关节周围的软组织内,在病变处关节边缘及其邻近骨骼可见有穿凿状骨质缺损,边缘清楚。

外伤性骨化性肌炎:临床常有明确的外伤病史,病变处骨化易出现在邻近长骨的骨干部分,多沿骨干排列,邻近骨骼可以出现骨膜反应,常累及腱鞘,CT检查时可见“刀鞘”征。此点可与瘤样钙化症相鉴别。

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