【罕见病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤

简要病史:女性,58岁。四肢肌力4级肌张力正常;双侧肱二、肱三头肌反射减弱;双膝腱反射减弱;双巴氏征可疑;双侧嗅觉消失;共济运动:指鼻运动、轮替运动欠稳准,闭目难立实验阳性。

影像资料:

【罕见病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤

【罕见病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤

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【罕见病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤

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【罕见病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤

【罕见病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤

【罕见病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤

疾病表现:1.Lhermitte-Duclos(LDD)是一种非常罕见的良性小脑病变,其常与 Cowden综合症伴发, 同时有乳腺良性肿块,皮肤、甲状腺等病变,口腔乳头状瘤,消化道错构瘤、息肉等。

2.另外还可与白内障、生殖泌尿系肿瘤病变伴生,疾病进展缓慢或基本无进展。

3.本病最可能引起交通性脑积水,其相关症状,最常出现在30 – 40岁,但也有新生儿到60岁年龄组发病。

影像学表现:MR表现有界限清晰的小脑占位征象,T2和 FLAIR 增强前后均显示高信号,表现为“斑纹”状。弥散图像在ADC上无减小。波谱分析NAA值上有增强的乳酸信号,另外有相对减少或正常的胆碱信号。因此,可以利用磁共振波谱MRS来鉴别诊断胶质瘤。

CT 显示有高密度“斑纹”,但增强后极少强化。

1 Comment

  1. YXPPT

    病灶位于左侧小脑半球,CT病灶呈低密度,边缘模糊,MRI病灶T2有明显的豹纹征,为典型的小脑发育不良性神经节细胞瘤表现.

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