【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

病史

  • 男性、27岁
  • 主诉:自觉右胸闷、气短一月余;一周前体检时摄片发现“右肺门肿物”入院治疗。
  • 既往史:既往健康,否认结核病等传染病史。
  • 实验室检查:各项化验指标均正常。
  • 辅助检查:右下叶背段支气管开口处有外压性狭窄,管腔内黏膜未见异常病变。
  • 查体:无阳性体征。
胸部CT平扫

右肺门区类圆形肿物

CT值:45.1HU

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

胸部CT增强扫描

右肺门区肿物明显均匀强化

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

胸部CT增强扫描

动脉期CT值79.0; 静脉期CT值117.8HU

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

胸部CT后处理重建

冠状位MPR与VR

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

本病例的影像学表现较为简单,但具有一定的特征性,即位于肺门区的类圆形均质肿块和血供十分丰富导致的明显强化,有很多放射学同道均考虑和诊断了“巨大淋巴结增生症”,并给出了合理的分析与鉴别诊断,这是很难能可贵的,毕竟该病变在临床上较为少见,诊断经验有待于积累。但也有很多同道们考虑了“肺硬化性血管瘤”,说明本病例的CT征象确实与肺硬化性血管瘤十分相似,大家的分析与诊断思路也是正确的,但由于关键的细节与征象未注意到,则导致最终诊断偏离正确的轨道。那么如何分析与正确诊断该病例呢?

结合文献,我们知道,肺硬化性血管瘤是起源于肺部组织的少见肿瘤,镜下可见该病变往往起自肺微结构的呼吸性细支气管或肺泡上皮下肺间质等,组织结构上可表现为实性区、乳头状区、血管瘤样区和硬化区,多认为是一种良性或低度恶性生长倾向的肿瘤,2015年版WHO肺肿瘤分类将其命名为“肺泡上皮瘤”。该病多见于中年人,以女性多见,好发于靠近叶间裂部位,也可见于类似于本例的肺门区。CT上呈圆形或类圆形,可有浅分叶,密度均匀,可有少量钙化,可压迫邻近支气管,增强扫描可出现明显强化,部分可出现“贴边血管征”,系由于病变推挤、压迫周围血管结构所致,但该征象并不是本病的特异性征象,其他肺部占位性病变同样可以发生。本例的关键征象是肿块紧贴右肺门区,且CT后处理VR重建图像显示该肿块位于中间段与下叶背段支气管分叉处,伴迂曲粗大的支气管动脉供血,提示有可能来源于淋巴结,而不是起源于肺组织;本例手术也进一步证实该肿块位于右肺上、中、下三个肺叶交界的支气管根部,起源于淋巴结。另外,硬化性血管瘤虽然血供十分丰富,但增强后CT值很少超过100HU;而巨淋巴结增生症血供更加丰富,增强后其CT值多超过100HU,且多达110HU以上。

总之,发生于肺门区的类圆形占位性病变,尤其是CT增强显示血供十分丰富者,主要应考虑巨淋巴结增生症、硬化性血管瘤和典型类癌等,但前者起源于肺门或纵隔淋巴结,CT增强往往最为明显,而后两者起源于肺内组织,CT增强程度略弱。

以上不成熟经验和分析思路仅供参考,不足之处敬请同道们批评指正。

这次病例中X线平片仅显示右肺门区类圆形肿物,无其他更多的特点,需要考虑和进行鉴别诊断的疾病较多,但总体上倾向于良性占位病变。CT平扫进一步显示该肿物位于右肺门区,与右中间段支气管关系密切,但纤维支气管镜检查仅显示右下叶背段支气管开口处外压性狭窄,说明肿物非来自于支气管粘膜上皮细胞,这也解释了临床上患者为何不出现咳嗽、咳痰与咯血等呼吸道症状。

CT增强显示该肿物呈明显渐进性强化,静脉期强化高于动脉期,且整体病灶呈均匀性强化,无变性坏死区;三维重建显示肿物位于右中间支气管与下叶背段支气管之间。

胸部CT后处理重建:VR 显示肿物与支气管关系(位于右中间支气管与下叶背段支气管分叉处)及供血动脉(由增粗迂曲的支气管动脉供血)【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

结合纤维支气管镜检查和CT增强扫描后的三维重建图像,可以初步判定该肿物的定位与定性诊断,即定位于右肺门区支气管分叉处,其组织来源可能为淋巴结、神经或纤维组织等;大体定性诊断为良性占位病变。

从增强后静脉期CT值高达117.8HU,且供血动脉来源于支气管动脉,说明该肿物血供十分丰富。该区域符合上述影像特征的疾病主要为巨淋巴结增生症与硬化性血管瘤等。依据临床中常见的规律还是前者可能性更大。

总之,以上征象均提示该肿物无恶性肿瘤诊断的依据。

该病例最终经过手术和病理诊断为“巨淋巴结增生症”

手术所见:术中可见肿物位于右肺上、中、下三个肺叶交界处靠近右下叶支气管背段根部,似起源于淋巴结,呈圆形,边缘光滑,直径约为5.0cm,表面有脏层胸膜覆盖。

病理所见:HE 染色镜下可见大量淋巴滤泡、小血管增生及透明变性结构。

病理诊断:血管滤泡性巨淋巴结增生( Castleman病)

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

【病例】肺部巨淋巴结增生症1例CT影像表现

巨淋巴结增生症巨淋巴结增生症又称Castleman病(1956年)、淋巴结错构瘤、血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症等,系一种临床上较为少见的良性疾病,具有血供丰富特点。其病因与发病机制尚不清楚,可能与慢性炎症或感染有关,多见于15~30岁,约70%患者发病年龄在30岁以下;临床上多无症状,约1/3患者可出现咳嗽、乏力及胸骨后不适等症状。

病理上可分为以下两型:

(1)透明血管型,占80~90%,以淋巴滤泡、小血管增生及透明变性为主;

(2)浆细胞型, 占10~20%,血管成分少而有大量浆细胞浸润。

影像学表现

该病约70%以上发生在胸内,沿淋巴链分布为其特点。根据其发生部位分为:纵隔型、肺门型和肺内型, 其中纵隔型最多见,肺门型次之。

X线检查为基本的筛选方法,但无特异性。纵隔型者可表现为向一侧肺内突出的半圆形或分叶状(多个融合)边缘光滑、密度均匀的纵隔肿块影;肺门型者表现为肺门区、靠近叶裂或支气管分支处类圆形、边缘光滑、密度均匀的肿块影;肺内型则很少见;有时可与肺门区肿大淋巴结共存。

X线血管造影可显示其供血动脉为扭曲扩张的纵隔或支气管动脉,静脉期肿物呈均匀致密的染色。

CT检查为该病检出和诊断的最常用的重要方法,表现为纵隔和/或肺门圆形或类圆形实质性肿块影,较大者边缘可出现分叶,中央可出现低密度区,少数者可见钙化;其特征性表现是增强扫描后呈现明显强化,CT值多大于100HU以上。

MRI检查,T1WL呈中等或略低信号(信号多较均匀),T2WI呈中、高信号(信号多数不均匀),病灶内或邻近可见流空信号血管影为其特点;增强MRI扫描时,肿块亦呈明显均匀强化。

总之,巨淋巴结增生症在临床与影像上还是具有一定的特征性,即70%发生于胸腔内沿淋巴链走行的区域,CT与MRI上显示该肿物形态规则、质地均匀,尤其是增强后出现明显均匀强化(CT值往往>100HU),充分认知该疾病的理论知识和掌握其影像特征,在术前还是很有可能做出正确诊断的。但有时也需要进行鉴别:如肺硬化性血管瘤、肺类癌等,后两者强化程度往往略低于巨淋巴结增生症,其发生部位位于肺实质内;鉴别困难者需依赖于组织学诊断。

 

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