中枢神经系统铁质沉积症

中枢神经系统铁质沉积症(Superficial Siderosis of CNS)
中枢神经系统铁质沉积症是一种非常少见的神经系统疾病,其临床表现主要为进行性的听力损害、共济失调、锥体束损害和痴呆。
病因:主要为慢性蛛网膜下腔出血在中枢神经系统表面沉积,部分病例有颅脑脊髓外伤史或手术病史。
主要发生于脑表面的软脑膜下方、脊髓表面的软脊膜下方及颅神经等区域,其中脑部受累以近颅底区域明显。
该病病程呈慢性不可逆发展,治疗的关键在于是否能发现并去除慢性出血的病因。
影像表现

T2WI示:脑干周围、小脑、大脑脑回及侧脑室室管膜表面分布线样低信号,由于含铁血黄素为顺磁性物质,表现为短T2信号。

中枢神经系统铁质沉积症

中枢神经系统铁质沉积症

中枢神经系统铁质沉积症

中枢神经系统铁质沉积症

SWI(磁敏感加权像)相比较于T2WI表现的更加显著和广泛,尤其是脑室系统室管膜表面的含铁血黄素沉积,为SSCN的诊断提供更多的信息。

中枢神经系统铁质沉积症

中枢神经系统铁质沉积症

中枢神经系统铁质沉积症

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