【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点

腹膜后肉瘤是起源于血管或肠道平滑肌细胞的恶性肿瘤,恶性度和复发率高,5 年生存率低。现结合 Chen 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。

病史

85 岁女性,有腹主动脉瘤破裂手术修复史,现出现腹部肿块,逐渐增大,并有锐痛感。患者有重度贫血。

影像学检查

【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点
图 1. 横断 CT 动脉期

【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点
图 2. 横断 CT 动脉期

【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点
图 3. 冠状 CT

【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点
图 4. 横断 T2 压脂

【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点
图 5. 横断 T1 压脂

【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点
图 6. 冠状 T2 压脂

【病例】腹膜后肉瘤1例影像诊断要点
图 7. 冠状 T2 压脂

影像学发现

CTA:手术修复的腹主动脉瘤处未见出血征象。左侧腹膜后可见一巨大肿块,囊性或坏死成分为主,有强化的间隔组织。肿块对临近组织有压迫,特别是压迫左侧输尿管腰段的近段,造成左侧肾积水。

MRI:腹膜后不均匀囊性信号,主要为 T2 高信号。肿块前上部有一个因出血所致的 T2 低信号区域。增强扫描可见间隔成分强化。

鉴别诊断

腹膜后肉瘤,消化道间质瘤,周围神经鞘瘤,恶性纤维组织细胞瘤,神经节细胞瘤,腹膜后血肿,肾血管平滑肌脂肪瘤。

诊断

腹膜后肉瘤(平滑肌肉瘤)

病例要点

腹膜后肉瘤是起源于血管或肠道平滑肌细胞的恶性肿瘤,其中血管外占 62%,血管内占 6%(下腔静脉最常见),血管内和血管外均受累者占 33%(侵犯临近结构,包括实性脏器和血管)。病理上可分为:高分化型、多形性型、黏液样型和去分化型。

影像学检查缺乏特异性,诊断需要病理活检。局部复发率高,因为确诊时多数已侵犯临近组织,所以无法完全切除。可通过循环系统造成种植性远处转移。恶性度高,5 年生存率低。

腹膜后平滑肌肉瘤是最常见的子宫外平滑肌肉瘤。在腹膜后原发性恶性肿瘤中,平滑肌肉瘤仅次于脂肪肉瘤。女性好发(与脂肪肉瘤相反,脂肪肉瘤男性好发)。发病高峰为 40 到 60 岁。临床表现有腹部可触及的肿块,腹痛或背痛。

影像学特点

主要特点:腹膜后巨大肿块,确诊时通常大于 10 cm。影像学结果通常缺乏特异性,因为肿瘤成分不同,影像学表现有较大差别。可有较大的囊性坏死成分。脂肪和钙化少见。

CT:可见巨大的腹膜后肿块,伴囊性和(或)坏死密度。增强扫描成不均匀强化。

MRI:T1 上为等到低信号,T2 上由于有囊性或坏死成分所以为等到高信号。增强扫描呈不均匀强化。

治疗建议

手术切除辅以放化疗。

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