【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例MR影像表现

【临床资料】

中年女性,48岁。

患者一年前始无明显诱因出现心悸、乏力、脸色苍白,少量出汗,伴有头痛,为全头部胀痛,无发作性软瘫;无脸变圆、多血质貌、皮肤瘀斑、紫纹,自行服用复方丹参滴丸后3分钟左右上述症状可缓解,当时未测血压,未到医院就诊,约3月发作1次。

查体:双侧腰部曲线对称,双肾区无隆起,皮肤无红肿,双肋脊角无压痛,卧位及坐位双肾均未触及。

辅助检查:左侧肾上腺区占位病变:左侧肾上腺区见团块状异常强化密度影,弥漫性不均匀轻度脂肪肝。

【影像图谱】

【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例MR影像表现

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【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例MR影像表现

 【影像表现】

1、左侧肾上腺区见一大小约为38×40×48 mm呈等和稍长T1稍长和长T2异常信号肿块,DWI为晕环状高信号,其内部见多发小液平面,反相位图像病变信号未见减低,肝实质信号弥漫性不均匀减低;动态增强扫描动脉期病变轻中度不均匀强化,门脉期持续中度强化,延迟期病变稍有廓清,病变中心区域始终未见强化。

肝脏大小、形态未见异常,肝右叶见数个12 mm以下呈长T1、长T2异常信号,增强扫描未见强化。胆囊、胰腺、脾脏及右侧肾上腺未见异常,肝门及腹膜后未见异常增大淋巴结影。

1、 左侧肾上腺富血供异常强化肿块伴出血、坏死,考虑肿瘤性病变(以嗜铬细胞瘤可能性最大);建议临床外科治疗后复查;

2 、肝右叶多发小囊肿;

3、 弥漫性不均匀轻度脂肪肝。

 

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  小编留言:这些患者是别人的,但这些症状你工作中也可能会遇到,学习才是前进的唯一路径,有思考才有进步哦!

 

  【影像诊断】

  嗜铬细胞瘤

  【手术病理】

手术

 

肾上腺组织一枚,大小5×3.5×3 cm,表面灰黄间灰褐色,附系膜一堆,临床以剖开,剖面呈囊实性,实性区呈黄色,囊性区灰褐色,周围附脂肪组织一堆。

病理诊断

(左肾上腺)嗜铬细胞瘤。免疫组化染色显示肿瘤细胞:CgA(2 ),Syn(3 ),CK(-),inhibin(-),melanA(-)。

  【讨论】

 

嗜铬细胞瘤是由肾上腺髓质或交感神经节的嗜铬细胞分泌儿茶酚胺,引起高血压及代谢紊乱症状。临床表现为阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重,血压增高时伴有面色苍白、四肢厥冷、多汗、心悸、恶心、呕吐等交感神经兴奋的临床表现。同时还可伴有糖耐量减低,基础代谢率增高,形体消瘦等。

嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节 (以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器。恶性嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的10%。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜 外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞 可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。

嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为30~50岁,患者性别间无明显差别。

临床表现

心血管系统表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达 200 mmHg以上,舒张压也明显升高。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。

有的患者可表现为持续性高血压。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤停。

代谢紊乱血糖升高或糖耐量下降。基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少数患者可出现低血钾。

其他表现 儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠蠕动减弱,故可引起便秘,由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现。

影像表现

体积较大,MRI检查T1信号强度类似肌肉,比肝脏低,T2由于富含水分和血窦呈明显高信号,肿瘤内部容易囊变,坏死,肿瘤内不含脂肪,增强肿瘤实体部分强化明显,早期呈网格或多房样强化,延时信号逐步升高趋于均匀,坏死囊变不强化。

  【鉴别诊断】

肾上腺腺瘤:孤立肿块,长轴与肾上腺长轴走形方向一致,T1等信号,T2稍低信号,信号均匀,类圆形,边界清晰,有包膜,包膜完整,T1T2呈低信号,增强肿块轻到中度强化。反相位上示信号减低。

肾上腺皮质腺癌: 肾上腺区较大肿块,圆形或不规则形,信号不均匀,瘤内部分出血,对侧肾上腺萎缩。增强肿块不均匀强化。侵犯周围结构。

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