【病例】肝脏未分化肉瘤1例CT影像诊断分析

【临床病史】

患者,女性,15岁, 腹痛。

影像图片】

CT图像

【病例】肝脏未分化肉瘤1例CT影像诊断分析

【病例】肝脏未分化肉瘤1例CT影像诊断分析

【病例】肝脏未分化肉瘤1例CT影像诊断分析

影像表现】

平扫肝内巨大囊实性肿块,有间隔,增强病灶无明显强化,实性部分内有高密度血管影;

影像诊断】

肝间叶细胞瘤

【最后诊断】

【病例】肝脏未分化肉瘤1例CT影像诊断分析

【讨论】

肝未分化肉瘤,也被称为肝未分化胚胎性肉瘤,是一种罕见的高度恶性肿瘤,主要累及儿科人群,尽管也有一些报告于成人的病例。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。文献中只报告了大约150例病例。临床特征通常是非特异性的,可能有各种表现,可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻或孤立性肝囊肿。在本病例中,(病人)就诊时唯一的主诉是非特异性右胁痛。发热通常是因出血和坏死导致的。也可出现破裂入肿瘤、腹腔或胸腔。 通常没有黄疸。与原发性肝癌相比,ULS与肝炎或肝硬化无关。肝功能往往无异常,并且甲胎蛋白正常。实验室检查通常是非特异性的。

亦称未分化或胚胎性肉瘤(Undifferentiated enbryonal sarcoma,UES),为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤,主要发生在6-10岁的儿童,也可见于成人及新生儿。本病临床表现无特征性,易误诊为其他肝脏肿瘤。

病理上多数有囊变、坏死及出血,肿瘤直径4cm左右,少数可达7-20cm,发生于右叶较多。免疫组化波形蛋白(vimentin)常呈现阳性反应。文献报道CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶,分两种类型:一种表现为囊性为主的病灶,单房者肿瘤呈单一的大囊腔,内含不规则的软组织密度影,可合并出血,多房者瘤内可见粗细不均的软组织,囊腔大小不一;另一种表现为实性为主的病灶,内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化,软组织密度影不同程度增强,囊变区无明显增强。两种表现以囊性为主者常见,UES中钙化较为少见。本文一例为儿童肝内巨大单发囊性为主病灶, 表现符合本病的常见特征。

囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死囊变时易与本病混淆,患儿年龄、肝硬变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助;易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝包虫病和肝囊肿。错构瘤亦可表现囊性为主,内有多个分隔,CT图像表现相似,但错构瘤囊壁光整,分隔较薄,囊内少见软组织密度影或壁结节,且多见于4个月~2岁的幼儿。而肝包虫病可呈单囊或多房囊腔,多见于流行区,囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。肝囊肿囊壁薄而光滑,囊内为均匀水样密度,与本病易于鉴别。

【另一例】

1名14岁的中国男孩因非特异性右季肋痛5天到一家区医院就诊。他没有黄疸、发热、厌食或体重减轻史。他没有任何其他相关症状。无重大过去史或家族史,无药物摄入或过敏史。他的全身体格检查无明显异常。他的皮肤或巩膜没有淡黄色的褪色,无蜘蛛痣和肝掌。系统检查显示大块肝肿大。他的血液计数和肝功能试验正常。甲胎蛋白也正常。超声检查显示,肝右叶有一个大肿块。他被转诊至本院进行进一步处理。对比增强CT扫描显示,肝右叶有一个大的低密度肿块,大小为14 cm x 15 cm x15 cm。剖腹探查发现肝右叶有一个大肿块,并且部分左叶包膜破裂,破裂部分粘附于胸膜。我们进行了肿瘤切除术,整个肝脏的大约70%被切除。对标本的病理学检查显示,肝右叶和部分肝左叶重1150 g,有1个大小为14 cm x15 cm x15 cm 肿块。组织学检测显示恶性肉瘤样组织,有巨大肿瘤细胞和残余肝细胞,提示肝未分化肉瘤(图2)。还存在重度不典型肉瘤组织,局部存在巨大细胞,部分细胞有成肌细胞的特点。磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PCK)、波形蛋白以及α1抗胰蛋白酶的免疫组化染色为阳性,而上皮膜抗原(EMA)为阴性。

【病例】肝脏未分化肉瘤1例CT影像诊断分析

增强CT扫描显示肝肿大,肝脏巨大低密度病灶。

【病例】肝脏未分化肉瘤1例CT影像诊断分析

巨大肿瘤细胞的恶性肉瘤组织(H.E染色X100)

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