内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

内淋巴囊肿瘤(ELST)
ELST起源于内耳内淋巴囊的肿瘤,又称为来自于内淋巴囊的低度恶性腺癌,也有人称内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌或乳头状内淋巴囊瘤,临床上非常罕见。
ELST生长缓慢、易局部侵犯并向后颅窝扩展,多并发于VHL病,也可单独发病。
临床症状主要为感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等,感音神经性耳聋呈进行性加重,到发现肿瘤时已到重度,有时表现为突聋。
解剖回顾

内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

黄箭头所示为前庭导水管

内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

影像表现

内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

影像表现

CT表现:具有特征性,肿瘤中心位于内听道和乙状窦之间岩骨后缘的前庭导水管区域,直径 <2 cm的肿瘤表现为岩骨迷路后前庭导水管外孔区软组织肿块和前庭导水管骨质破坏,随肿瘤增大,累及范围包括迷路骨质等内耳周围结构及颈静脉孔,骨质破坏多为“蜂窝状”、溶蚀性,其中心位于前庭外口周围,肿瘤边缘呈“蜂窝状”和“虫蚀样”。肿瘤内有点片状及针状高密度骨质,代表活动性骨破坏结果,而其溶蚀性骨破坏区和边缘反映了肿瘤生长缓慢。 下图:右侧岩骨后、前庭导水管外孔区见不规则骨质破坏区,呈“蜂窝状”,其内见点片状及针状高密度骨质。 内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

M RI表现:信号多混杂, 但 T1W I上的高信号具有一定的特征性。M ukherji等报道的20例中,15例进行了M R检查,T1W I上与小脑白质等信号3例,高信号 12例,依肿瘤的大小不同高信号表现有所不同,肿瘤较小时表现为周边呈高信号,肿瘤较大时,表现为散在的多个高信号。这些高信号是肿瘤内亚急性出血的产物,包括高铁血红蛋白、胆固醇结晶和蛋白类物质。T2W I上均可见均匀或不均匀的高信号。肿瘤内的低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致。肿瘤其他部分呈中等信号。较大的肿瘤内可见血管流空信号。增强扫描肿瘤均匀或不均匀性明显强化。

下图:相应区域呈等T1长T2信号,不均匀,可见点状短T1混杂T2信号,明显强化,邻近脑膜增厚、脑膜尾征。

内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

内淋巴囊肿瘤 Endolymphatic Sac Tumors,ELST

☆ELST的血供丰富,主要由颈外动脉的分支血管供血,包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等,小脑前下动脉可参与供血。M ukherji等报道的12例血管造影中7例由颈外动脉分支供血,5例同时存在小脑前下或后下动脉供血。

☆ELST主要需与颈静脉球瘤鉴别, ELST的血供较丰富易侵犯颈静脉球,故易误诊为颈静脉球瘤,但CT上颈静脉球窝无明显扩大,仅部分边缘骨破坏,有助于与颈静脉球瘤鉴别。

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