【病例】肠系膜良性囊性病变1例MR影像表现

【临床资料】

女 ,27岁,无明显诱因出现腹部疼痛,呈持续性隐痛并阵发性加剧,以中上腹部为著,进食后腹痛略有加重,无发热,无自觉腹胀,无反酸烧心,无恶心呕吐,无呕血黑便。

专科情:腹略膨隆,未见肠型及蠕动波,未见腹壁静脉曲张,右上腹肌略紧,右腹部压痛明显,无明显反跳痛,肝脾肋下未触及,叩诊鼓音,移动性浊音阴性,听诊肠鸣音约2-3次/分,未闻及高调肠鸣音及气过水音。直肠指诊未见明显异常。

CT:右中下腹肠系膜区示一约6.26 cm×5.12 cm低密度灶,内见液-液平面,边缘规则。诊断所见右中下腹低密度灶,建议MR进一步检查。

超声:右侧中下腹囊性无回声(8.0 cm×5.8 cm×6.5 cm),腹盆腔积液少量。

【影像表现

【病例】肠系膜良性囊性病变1例MR影像表现

【病例】肠系膜良性囊性病变1例MR影像表现

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【病例】肠系膜良性囊性病变1例MR影像表现

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【病例】肠系膜良性囊性病变1例MR影像表现

【病例】肠系膜良性囊性病变1例MR影像表现

【影像表现

MR平扫及增强:中腹偏右侧见胆囊样等长T1长T2异常信号,FS-T2WI呈高低信号,并可见分层,上层低信号,下层高信号,DWI(b=1000)于下层呈略高信号,相应ADC未见明显低信号,边界清晰,似有厚壁。注入GD-DTPA后病变呈边缘强化。

 

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  小编留言:这些患者是别人的,但这些症状你工作中也可能会遇到,学习才是前进的唯一路径,有思考才有进步哦!

 

  【最后诊断】

  (肠系膜)良性囊性病变

手术经过

取右侧腹直肌切口,约12 cm,逐层切开皮肤、皮下组织、腹直肌前鞘、腹直肌、腹直肌后鞘和腹膜,洗手后进入腹腔,保护切口,探查:未见有明显腹水,胃、肝、肾、盆底、腹膜未见异常肿物,肿瘤被小肠系膜、升结肠系膜、部分升结肠壁包绕,大小月10 cm×8 cm×7 cm,具有完整包膜,边界清楚,触之囊性,与周围小肠系膜、结肠系膜及肠壁粘连,钝性分离发现肿瘤基底起源于距离屈氏韧带约15 cm的小肠系膜,锐性离断后缝扎止血,完整剥除肿瘤。

术后病理示:(肠系膜)良性囊性病变,纤维性囊壁内查见坏死的脂肪细胞,慢性炎细胞及淋巴结组织,未见明显内衬上皮,结合临床手术所见符合肠系膜囊肿。

  【鉴别诊断】

大网膜囊肿:一般来说大网膜囊肿较大,而肠系膜囊肿较小,且位于肠管之间,囊肿与前腹壁之间可有小肠影,可作为鉴别诊断依据。

腹膜后囊性淋巴管瘤:腹膜后的淋巴管瘤一般为多囊腔,囊壁薄,边界清楚,但囊性淋巴管瘤外形不规则,有向脏器间隙蔓延生长的趋势,可同时累及多个间隙,对周围组织压迫不明显,而肠系膜囊肿与某段肠管关系较密切,肠管的变形、牵拉、移位明显,且形态较规则。

囊性畸胎瘤:囊壁较厚,囊内密度不均匀,可见钙化,有时可见脂肪成分,CT值低于水,一般来说较容易与肠系膜囊肿鉴别诊断。

  【讨论】

概念

肠系膜囊肿泛指肠系膜上一切来源的囊性包块,其中一些病例是基底细胞痣综合症的一个组成。

病理定义为发生于肠系膜,囊壁由纤维组织组成,内覆上皮细胞的囊肿,以浆液性与乳糜性囊肿多见。

基底细胞痣综合征又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病,本综合征为常染色体显性遗传病,累及多种器官。

病因

肠系膜囊肿(mesenteric cyst)病因不明,其形成的学说有:肠系膜淋巴系统先天发育畸形,残留淋巴组织增殖,聚积一定液体形成囊状外观;也有学者认为其病因是原发性淋巴管发育畸形,输出端不通畅或梗阻,导致近端扩张。炎症或出血使其迅速增大,进一步加重输出管梗阻。

胚胎发育过程中淋巴组织发育障碍,淋巴管增殖扩张所致。囊性淋巴管瘤又名水囊瘤。是淋巴管瘤的一种特殊类型,在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合而形成的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平等的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连接,淋巴系统残留体内而产生囊状淋巴管瘤。

分类

真性囊肿:其内衬覆上皮细胞,属先天性。又分为浆液性、乳糜性、表皮样囊肿。

假性囊肿:其内无上皮细胞衬覆,多由外伤性、感染性及肿瘤性病变所致,如慢性血肿、腹部脓肿、囊性畸胎瘤,故有学者将肠系膜囊肿称为囊性淋巴管瘤是不合理的,囊性淋巴管瘤属肠系膜真性囊肿的范畴。

根据囊液性质不同

①浆液性囊肿:呈圆形或椭圆形,表面光滑,囊壁薄,内含类似血浆的浆液;

②乳糜囊肿(chymous cyst):内含乳白色液体,这些囊肿大部分起源于淋巴管并被覆内皮细胞;当囊肿体积较大并且呈多房性和(或)囊壁上有平滑肌组织时,更愿称其为囊性淋巴管瘤;

③良性囊肿(或多囊性)间皮瘤:其囊肿内衬间皮细胞;

④被覆其它成分囊肿:指肠系膜囊肿壁被覆其它成分,包括肠重复囊肿,其囊壁被覆肠粘膜并有一层平滑肌组织,它与肠壁的平滑肌及血供系统在解剖上有联系。一半以上的病例在出生6个月以内作出诊断;卵巢残余综合征,过去有盆腔手术史的女性患者,其肠系膜囊肿被覆黄素化细胞,囊壁内可见卵巢间质,这样的囊肿称为卵巢残余综合征,或肠系膜囊肿-卵巢种植综合征;还有一种肠系膜囊肿被覆Mü llerian 管(输卵管样)上皮,其形态与常见于真骨盆的同类型囊肿相似。

部位

肠系膜囊肿主要发生在空、回肠系膜间和肠袢的系膜缘,少数可发生盲肠、乙状结肠和横结肠的肠系膜,主要发生在小肠系膜。

临床表现

本病可发生于任何年龄段,常见于儿童和青年,女性多见,其发病率为住院患者的1/25万-1/10万。其临床表现主要取决于囊肿的大小、所在部位和对周围脏器的机械压迫。囊肿体积较小时,可无任何临床症状及体征,通常偶然被发现,也可以大到足以引起症状而就诊,多数表现为慢性腹痛,有些病例仅表现为腹部包块腹围增大,当囊肿发生破裂、扭转、感染、出血及压迫肠管等情况,则可表现为急腹症。其它伴随表现如:纳差、恶心、呕吐等消化道症状。

 CT表现

腹腔内囊性肿块呈类圆形、椭圆形,直径大小不一,或占据整个腹腔,囊肿边界清晰、锐利,囊壁薄且均匀,无壁结节,囊肿内呈均匀水样密度影,可为单房或多房。

发生在网膜和系膜上的浆液性或黏液性囊肿,其形态可随胃肠道的蠕动而改变,贴附并顺着网膜和系膜爬行生长,呈蔓藤飘浮状。

生长在胃、脾、肾间隙和胃、肝等组织间隙内,则其外形和境界受周围邻近组织结构的限制而不同,且有一定的张力感。

感染时,囊腔内含蛋白及细胞成分而使囊内密度升高,囊壁也因炎性渗出,间质充血、水肿而增厚,病灶周围可见片状、云絮状渗出,并与周围组织粘连,增强后囊壁强化。

伴出血时,囊内密度因含未凝血及蛋白成分而使密度进一步升高。CT增强后囊肿及其内血肿未见强化,囊壁呈厚壁强化;

肠系膜囊肿合并感染时,囊壁可钙化;

部分肠系膜囊肿内可见分隔,增强后轻度强化,学者认为此种分隔可能为皱褶的囊壁而非真正的分隔;

肠系膜单纯囊肿,位于肠系膜根部。囊壁菲薄、囊内呈水样密度,增强后来见强化,周围肠管受压,推移。并向后推压肾前筋膜。

横结肠肠系膜囊肿伴感染,周围见渗出,囊壁较厚,增强后厚壁强化。

由于肠系膜走行于腹腔内无明显边界,所以CT诊断肠系膜囊肿的关键在于定位。

①囊肿位于腹腔内,边界光整呈游离状,小肠受压、推移,肠管壁无增厚,与肠腔不相通;

②囊肿与肠系膜血管关系密切,囊肿边缘见增强血管影,且偏于一侧,这表明囊肿包绕系膜血管并沿系膜血管生长,说明病变来源于肠系膜。

③囊肿巨大时可推移腹膜后结构,使周围组织、器官后移,但肿块不进入后腹膜腔。

治疗及预后

肠系膜囊肿可继发囊肿压迫、破裂、出血等并发症,且具有恶变倾向,应早期手术治疗;术后包括:

①囊肿切开引流术。

②单纯囊肿摘除术。

③对于怀疑囊肿恶变者,或囊肿与肠管粘连紧密,无法有效保留与囊肿紧贴的系膜血管时,应考虑术中同时切除囊肿、相邻肠管及系膜,并进行一期吻合。

④若囊肿较大,或囊肿分布范围广泛且与相邻大血管粘连紧密、不能完整分离时,可行囊肿部分切除联合囊内摘除术。

肠系膜囊肿虽为良性病变,但具有持续生长和浸润周围组织的特征,且恶变率为3%。通过手术行囊肿完整切除的患者复发率一般较低,预后较好。

文献提示

囊内信号大多均匀一致,呈水样信号,T1WI呈均匀低信号,T2WI呈均匀高信号。个别病变 T1WI信号明显升高,见于黏液性囊肿或囊内出血。增强扫描2例恶性病灶实性部分强化明显,所有增强患者囊性部分均无强化,囊内分隔及实性部分均呈不同程度强化。

囊壁多有张力、菲薄,厚度均匀一致,光滑整齐,与周围结构分界清晰,但2例恶性者分界欠清。病变周围脏器受压移位变形严重,病变毗邻前腹壁较多者,腹壁膨隆明显。

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