【病例】右肱骨腺泡状肉瘤1例

病例

患者男,49岁。主诉因右肘部疼痛3个月余,近4天加重伴肿胀入院。查体:心、肺、腹未见异常。骨科情况:右上臂肿胀明显,局部压痛叩击痛,肘关节活动受限,可触及尺挠动脉搏动,患肢末梢血运感觉正常。

超声检查:肝、脾、胰、双肾未见异常。X线片示右肱骨下段膨胀性溶骨性囊状骨质破坏,其内见骨嵴,局部骨皮质变薄,病灶上缘骨皮质断裂,内缘骨皮质破坏,未见明显骨膜反应,局部软组织肿胀见肿块影(图1,2)。

【病例】右肱骨腺泡状肉瘤1例

图1,2 右肱骨正侧位X线片示:右肱骨下段膨胀性溶骨性囊状骨质破坏

CT轴位及重建片示右肱骨下段见软组织密度影,边界不清,呈膨胀性骨质破坏,病变密度不均匀,CT值约40~85HU。局部软组织肿胀见肿块影(图3,4)。

【病例】右肱骨腺泡状肉瘤1例

图3,4 右肱骨CT片示:右肱骨下段见软组织密度影,呈膨胀性骨质破坏

MRI轴位(图5)T1WI、冠状位、矢状位(图6)T2WI示右肱骨周围可见等T1等T2软组织肿块,信号欠均匀,其内见多发血管流空信号,局部肱骨骨质破坏。右肱骨病灶消除术后ECT示右股骨干异常活动性骨质病变,考虑转移瘤。

【病例】右肱骨腺泡状肉瘤1例

图5,6 分别为MRI轴位T1WI及矢状位T2WI,示右肱骨周围可见等T1等T2软组织肿块,信号欠均匀,其内见多发血管流空信号,局部肱骨骨质破坏

术中见右肱骨远端骨性肿物,局部骨质破坏造成病理性骨折,突破骨皮质形成软组织肿块,用线锯截骨,完整切除肿物。镜下见瘤细胞呈腺泡状器官样排列,胞巢间为薄壁血窦,细胞大圆形或多边形,含单或双核,胞浆含嗜酸性颗粒(图7)。术后病理诊断:右肱骨腺泡状软组织肉瘤。

【病例】右肱骨腺泡状肉瘤1例

图7 病理示瘤细胞呈腺泡状器官样排列,胞巢间为薄壁血窦,细胞大圆形或多边形,含单或双核,胞浆含嗜酸性颗粒(HE10×10)

讨论

腺泡状肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。同时认为虽好发于软组织而命名,但也可原发于骨内,故称为腺泡状肉瘤为好;来源于软组织者称腺泡状软组织肉瘤,文献报道较多,是一种少见的软组织肉瘤,约占全部软组织肉瘤的0.5%~1.0%,女性多于男性,常见于深部肌肉组织内,好发于股部、臀部、小腿肌群;来源于骨者称为骨腺泡状肉瘤,文献报道较少,男性多于女性,发病部位股骨最多,其次为胫骨、肱骨、肋骨等,临床表现以疼痛、肿胀、无痛性肿块为主,局部有压痛。

骨腺泡状肉瘤影像学表现具有一定的特点,但无明显的特异性,影像学表现主要是膨胀性及溶骨性破坏,大多无骨膜反应,在病变早期或病变位于髓腔内时,软组织肿块不明显,一旦突破皮质侵入软组织,可形成软组织肿块,CT增强扫描可见明显强化。骨腺泡状肉瘤主要与腺泡状软组织肉瘤骨侵犯进行鉴别,两者的主要鉴别要点在于先有软组织病变还是先有骨病变,腺泡状软组织肉瘤多起病于深层肌群,然后侵及邻骨致骨破坏,软组织肿块明显;骨腺泡状肉瘤多起病于骨髓腔内,病变呈膨胀性及溶骨性破坏,肿瘤一旦突破皮质侵入软组织,可形成基底与肿瘤相连的软组织肿块。

该例病灶呈膨胀性和溶骨性破坏,X线及CT重建片示病变突破内侧骨皮质进入软组织,形成软组织肿块,术后病理虽诊断为右肱骨腺泡状软组织肉瘤,但笔者认为诊断为骨腺泡状肉瘤较妥。

总之,骨腺泡状肉瘤影像学表现虽具有一定的特点,但临床及影像学表现无明显特异性,确诊仍需病理学检查。

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