肺内“神经纤维瘤 ”的CT表现、诊断及鉴别诊断

神经纤维瘤是常见的临床病变,为良性的神经源性肿瘤。胸部神经纤维瘤多见于后纵隔的隔肋椎沟内,为后纵隔肿瘤。而原发于肺内的神经纤维瘤极为罕见,由Askanazy于1914年报道了第1例,其发病率仅为0.2%。

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【临床及病理特点】
  本病多见于中青年女性,大多无明显的临床症状,常于体检时发现,发现时病灶多较大,巨大者可引起压迫症状如胸痛、胸闷及呼吸困难。一般认为肺内神经纤维瘤起源于支气管树的自主神经纤维,属间质起源。病灶质地较硬,内可见液性坏死灶,少数病例有宽蒂与肺表面相连。镜下表现为粗大的波状胶原束内散布神经鞘细胞,间质疏松伴不同程度的黏液样变性。
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【CT表现】
  CT上肺内神经纤维瘤一般较大,最大者可占据整个胸腔。病灶大多为单发,少数多发,呈网形或椭圆形,边界清楚(图3-170)。平扫密度欠均匀,钙化少见,内可见不规则低密度影,考虑为病灶内的脂质成分或中心坏死的囊变灶。增强扫描后有不同程度的强化,这与病灶内神经鞘细胞、胶原束及变形成分的比例有关(图3—171)。病灶巨大者可压迫周围正常肺组织或相邻的支气管,引起部分肺不张,严重者可致纵隔移位。
肺内“神经纤维瘤 ”的CT表现、诊断及鉴别诊断

图3-170肺内神经纤维瘤

右肺上叶巨大包块,平时密度稍有不均。右侧胸腔少许积液

肺内“神经纤维瘤 ”的CT表现、诊断及鉴别诊断

图3-171肺内神经纤维瘤

与图3-170为同一患者,增强扫描强化不均匀

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【诊断及鉴别诊断】
  本病的CT表现与其他肺部良性病变比无明显特征性改变,若见到肺内巨大肿块,内有不规则低密度影时要考虑本病的可能。手术切除或病灶穿刺获得病理依据是明确诊断本病的最佳方法。
  此外,神经纤维瘤病也可发生于肺内或支气管内,需与原发肺内的神经纤维瘤相鉴别。神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病,可发生于全身各部,在患者的表皮下可触及柔软的团块,而肺内神经纤维瘤无此表现。

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