【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例CT影像表现

41岁男性,精神状态改变

【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例CT影像表现

腹部CT平扫

【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例CT影像表现
腹部CT增强扫描

最可能的诊断是什么?

1.腔静脉平滑肌肉瘤

2.神经母细胞瘤(Wilms tumor)

3.肝硬化

4.嗜铬细胞瘤

5.类癌

【答案】

4.嗜铬细胞瘤

【讨论】

嗜铬细胞瘤

【概述】

(1)罕见、分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,通常见于肾上腺髓质的嗜铬细胞

肾上腺外嗜铬细胞瘤叫作副神经节瘤

(2)常产生不受任何反馈机制调控的肾上腺素和去甲肾上腺素(大多数)

有时分泌多巴胺

(3)大约10%为恶性

(4)发生于任何年龄,高峰年龄为30-50岁,男女发病率相等

(5)肾上腺外嗜铬细胞瘤的位置包括邻近肠系膜上动脉起始部、膀胱壁、心脏、纵隔和颈动脉小体、颈静脉球的Zuckerkandl器

【临床表现】

1.头痛、心悸、多汗伴阵发性高血压

2.乏力

3.恶心

4.震颤

5.焦虑

6.体重减轻

7.血浆变肾上腺素测量最敏感,但特异性较低

8.收集24小时尿肌酐、总儿茶酚胺、香草基扁桃酸和变肾上腺素敏感性较低,但特异性较高

【影像学表现】

1.超过90%位于肾上腺,98%位于腹部

2.基于生化指标诊断此病后行影像学检查

3.MRI是首选检查方法

(1)T2WI高信号

(2)不需要增强扫描

4.CT扫描

(1)大多数平扫密度大于10HU

(2)对比剂被认为可增加诱发高血压危象的风险,但已有学者证明低渗性对比剂不增加诱发高血压危象的风险

(3)多数病灶显著强化(>80HU),且不到60%的病例延迟期有对比剂清除

5.已证明PET扫描有助于发现病灶

【鉴别诊断】

1.肾上腺腺瘤

2.肾上腺癌

3.肾上腺转移瘤

【关联】

1.Von-Hippel Lindau病

2.神经纤维瘤病

3.多发性内分泌腺肿瘤病(MEN)2A(单发综合征)和2B

4.结节性硬化

5.Sturge-Weber综合征

【治疗】

1.可选择手术切除肿块

2.若存在高血压危象及转移性病变,术前常需采用内科治疗加以处理

【并发症】

1.心律失常

2.肺水肿

3.扩张性心肌病

4.高血压脑病

5.卒中

【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例CT影像表现

【病例】肾上腺嗜铬细胞瘤1例CT影像表现

嗜铬细胞瘤:

腹部轴位CT平扫示右侧肾上腺肿块(白箭头),左侧肾上腺正常(黄箭头)。静脉注射对比剂后(下图),右侧肾上腺肿块明显强化(红箭头)。

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