【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

【病史】

患者,女,33岁,头疼、头晕2~3个月。

【影像资料】

T1WI TRA

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

T2WI TRA

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

T2WI FLAIR TRA

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

DWI(b=1000) TRA

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI C TRA

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI C SAG

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI C COR

【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

【影像描述】

右侧小脑半球可见一囊实性异常信号,以囊性为主呈长T1长T2异常信号,FLAIR呈低信号,大小约6.0×3.8×4.3cm,其内见直径约0.7cm的结节样等T1等T2异常信号,四脑室受压变扁,脑干及小脑蚓部受压移位,双侧侧脑室、三脑室明显扩大,侧脑室周围见斑片状FLAIR高信号。注入GD-DTPA后,病变实性部分呈结节样明显强化,病变推压右侧乙状窦,关系密切。

结果马上公布……

【病理结果】

(右侧小脑半球)血管母细胞瘤

【讨论】

脑血管母细胞瘤也称血管网状细胞瘤,虽然约占颅内肿瘤的1%,但是占后颅窝肿瘤的7%,是后颅窝较常见的肿瘤。可发生于任何年龄,但主要见于30~40岁,是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤。肿瘤为局限性生长,大小不一小者无包膜,大者有包膜。囊性变是血管母细胞瘤的突出特点。

根据其影像学表现,可分为三类:大囊小结节型、单纯囊型和实质肿块型。

①大囊小结节型是典型表现,也是最常见类型。MR检查,附壁结节在T1WI高于囊性部分,T2WI低于囊性部分,呈中等信号,囊性部分在T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,T2WI呈高信号,DWI呈低信号。增强扫描时附壁结节显著均值强化,囊液及囊壁无强化,周围水肿较轻。

②单纯囊型少见,可能因附壁结节太小,故而应行多方位薄层扫描观察十分重要。

③实质肿块型,CT平扫呈等密度,可有坏死。MRI扫描信号不均质,呈长T1长T2异常信号,增强扫描因实质多由幼稚血管组成,呈显著强化。

【鉴别诊断】

1、星形细胞瘤:囊性星形细胞瘤与血管母细胞瘤比较,实质部分较大,增强强化时强化不够显著,囊性成分的T1WI信号较高。多见于儿童,钙化较多;恶性星形细胞瘤与实质肿块型鉴别,血管母细胞瘤内出现明显的血管流空影,肿瘤呈显著不均质强化。

2、转移瘤:增强扫描时囊壁强化,而血管母细胞瘤囊壁不强化。常见于50岁以后,多有原发肿瘤或幕上转移瘤存在。

3、单纯性囊肿:较难与单纯型鉴别,多方位成像可能显示很小的附壁结节。

【参考文献】

1. 沈天真,陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海:上海医科大学出版社,1992.210-212.

2. 祁晋清,袁先厚,郭国炳,等.VHL相关性和散发性中枢神经系统血管母细胞瘤[J].中国临床神经外科杂志,2002,7(2):69-71.

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