肺内神经鞘膜瘤的影像特点

神经鞘膜瘤是起源于神经鞘膜的肿瘤,全身各系统均可出现,原发于肺内的极为罕见。本病由Lane于1953年首次报道。根据上海肺科医院1979年1月至2001年10月间手术切除肺部4678例肿瘤中神经鞘膜瘤7例,占0.15%。而统计国内所报道神经鞘膜瘤病例中良性占多数,恶性仅占10%。

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【病理特点】
  肺内神经鞘膜瘤起源于自主神经鞘膜,可发生于支气管或肺实质。良性肿块一般较大,生长缓慢,边缘光整,有完整包膜,肿瘤大体切面呈灰黄或灰白色,质软密,有时内可见呈编织状排列的囊腔,少数病灶包膜上可见钙化:镜下肿瘤细胞呈梭形,无明显核分裂象,呈栅栏状或旋涡状排列。恶性神经鞘膜瘤肿块一般较良性小,与周同结构分界不清,大体切面为灰黄色鱼肉状组织,内常有不规则缺血坏死灶:镜下肿瘤细胞核大、深染,有畸形核,核分裂象多见。少数神经鞘膜瘤具有神经纤维瘤的特点,伴有横纹肌成分,属蝾螈瘤。
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【临床特点】
  肺内神经鞘膜瘤可发生于任何年龄,最小6岁,最大74岁,大多以中青年为主。临床表现根据病灶发生部位的不同而有差异。起源于大支气管的肿瘤呵引起气道阻塞,出现发热、咳嗽、气促等症状;起源于肺实质的肿瘤如肿块较小一般无明显临床症状,肿块较大可出现压迫症状,如胸痛、气促。此外,由于病灶的血供丰富且易破裂出血,故反复少量出血也是其常见的症状。
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【CT特点】
  肺内神经鞘膜瘤可分为支气管型及肺实质型。支气管型的CT表现形式有3类:
(1)肿块呈哑铃状向腔内外生长。

(2)肿块沿支气管纵轴牛长(图3-166,图3-167)。

(3)肿瘤带蒂向管腔内生长。病灶内密度不均匀,增强扫描后强化明显,病灶阻塞支气管可出现阻塞性炎症及肺不张。

  肺实质型良性肿块一般较大,直径在3~30cm.呈圆形或椭圆形肿块,边缘光整,有完整包膜,内密度尚均匀,增强扫描后呈网格状强化,因病灶较大,可压迫周围正常肺组织、支气管及肋骨,但无明显周围组织的侵犯及远处转移(图3-168)。
  恶性肺内神经鞘膜瘤的恶性程度较低。与良性鞘膜瘤相比,恶性肿块较小,直径5~12cm,呈不规则形,有分叶,边缘毛糙,无完整包膜,可伴有临近结构的浸润,甚至远处转移,但纵隔、肺门淋巴结肿大很少见。肿块内密度不均匀,其中心可见因出坏死而形成的囊样变,增强扫描后呈不均匀或环状强化(图3-169)。如病灶中心出现不规则的囊样低密度影则提示恶性的可能性较大。
肺内神经鞘膜瘤的影像特点

图3-166肺内神经鞘膜瘤

右肺下叶沿支气管生长的神经鞘膜瘤,位于右肺下叶支气管旁,呈椭圆形,轮廓光整

肺内神经鞘膜瘤的影像特点

图3-167肺内神经鞘膜瘤

左肺下叶沿支气管生长,呈结节状表现

肺内神经鞘膜瘤的影像特点

图3-168肺内神经鞘膜瘤

右肺上叶神经鞘膜瘤,大小约为6cmx8cm左右,边缘光整,包膜完整。周围有不规则斑片状影,为周围感染

肺内神经鞘膜瘤的影像特点

图3-169恶性肺内神经鞘膜瘤

左肺下叶恶性神经鞘膜瘤,形态不规则,无明显包膜,边缘毛糙,对胸壁有侵犯,强化不均匀

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【诊断要点】
(1)本病可发生于任何年龄阶段,大多以中青年为主。临床表现主要是病灶阻塞支气管腔或压迫周围正常肺组织而引起的发热、咳嗽、胸痛、咯血、气促等症状。
(2)根据病灶发生部位,CT上可将其分为支气管型和肺实质型。
(3)良性肺内神经鞘膜瘤的肿块边缘光整,密度均匀,强化明显呈网格状强化。阻塞支气管呵出现阻塞性炎症及肺不张。
(4)恶性肺内神经鞘膜瘤的肿块边缘毛糙,密度不均匀,增强扫描后呈环形强化或不均匀强化。病灶中心出现不规则的囊样低密度影则提示恶性的可能性较大。
(5)无论良性或恶性肺内神经鞘膜瘤均无明显纵隔、肺门淋巴结肿大。
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【诊断与鉴别诊断】
  肺内神经鞘膜瘤的临床及影像上均缺乏特异性,常与支气管肺癌、中央型腺瘤等肺内肿瘤性病变相混淆,正确诊断具有一定的困难。支气管镜活检及病灶穿刺获得病理依据是明确诊断本病的主要方法。

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