【病例】颈静脉球瘤(副神经节瘤)1例影像表现

颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤,它是一种良性的神经内分泌肿瘤,起源于颈静脉球的副神经节细胞。现结合 James Chen 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。

病史

35 岁女性,右侧严重耳鸣一个月。

影像学检查

【病例】颈静脉球瘤(副神经节瘤)1例影像表现
图 1. 横断位 CT

【病例】颈静脉球瘤(副神经节瘤)1例影像表现
图 2. 冠状位 CT

【病例】颈静脉球瘤(副神经节瘤)1例影像表现
图 3. 奥曲肽闪烁扫描术(Octreoscan)

【病例】颈静脉球瘤(副神经节瘤)1例影像表现
图 4. 奥曲肽闪烁扫描术(Octreoscan)

【病例】颈静脉球瘤(副神经节瘤)1例影像表现
图 5. 术前血管造影

【病例】颈静脉球瘤(副神经节瘤)1例影像表现
图 6. 血管造影

影像学发现

颞骨 CT 示:横断和冠状位薄层 CT 示右侧颈静脉孔内一膨胀性肿块,伴临近颈静脉完全受侵犯。颈静脉孔前壁和内侧壁受累。颈内动脉岩骨段右侧壁见裂隙。外耳道及乳突未见明显异常。

奥曲肽闪烁扫描术 :全身以及横断 SPECT/CT 扫描示颈静脉空处的病变对放射性物质摄取异常增加,说明是生长抑素受体副神经节瘤。

血管造影:正侧位 DSA 检查,从颈内动脉注射造影剂后,颈静脉孔处膨胀性病变为富血供肿块。从右侧咽升动脉的分支选择性造影检查发现病变显影。

鉴别诊断

颈静脉球瘤,其它可位于颈静脉孔的肿块:神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤,颈静脉球裂

诊断

颈静脉球瘤(副神经节瘤)

病例要点

颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤,它是一种良性的神经内分泌肿瘤,起源于颈静脉球的副神经节细胞,通常是雅各布森神经的分支或阿诺德神经的分支。

病理过程

大多数肿瘤生长缓慢。肿瘤可逐渐增大,并侵蚀颈静脉孔的边缘,最终通过颈棘侵入中耳与颞下窝。肿瘤侵犯颅神经根及其他临近结构(包括,听小骨)导致临床发病。

发病年龄常在 40-60 岁,男女比例为 1:4。副神经节瘤占头颈部肿瘤的 0.6% 左右。副神经节瘤中,颈动脉体和颈静脉球瘤占大多数。颞骨内第二最常见的肿瘤是鼓室球瘤。

临床表现有搏动性耳鸣,颅神经病变(以下神经元为主)如听力损失等。一般不分泌激素,但可以分泌儿茶酚胺、去甲肾上腺素、多巴胺,可引起高血压和心动过速。

影像学表现

CT:

1. 颈静脉孔内边界不清的软组织密度肿块

2. 颈静脉孔周围弥漫性或破坏性骨质改变(前外侧壁最常见)

3. 颈棘受侵

4. 颈内动脉岩部后侧壁裂隙

MRI:T1、T2 均为高信号,病灶中央为低信号或留空信号,这是由于出血或血流缓慢所致。

血管造影:富血供肿块,供血动脉粗大,肿瘤明显显影,引流静脉早期显影。

核医学检查:奥曲肽闪烁扫描术,副神经节瘤通常表现为放射性物质明显聚集。放射性碘扫描或 F-18 FDG PET 扫描,副神经节瘤也表现为放射性物质聚集,但其敏感性要差于奥曲肽闪烁扫描术。

治疗建议

1. 外科手术切除,但术后颅神经病变发生率高;

2. 立体定向放射治疗,已被越来越多用于控制疾病发展,特别是对肿瘤侵犯邻近神经结构而无法手术者。

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