“胸膜间皮瘤 ”如何诊断?

胸膜间皮瘤( pleural mesothelioma)系胸膜原发性肿瘤,是一种少见肿瘤,据报道占肿瘤的0.04%左右,但近年其发病率有逐年增加趋势。其发病与石棉的关系已被证实,长期接触石棉的人比一般人的发病数高100~300倍,从接触石棉到发现间皮瘤长达20~40年。临床上分为弥漫型及局限型。弥漫性绝大多数是恶性。

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【病理表现】
  纽约纪念医院自1939~1972年共治疗胸膜间皮瘤,其中良性单发局限者13%。世界卫生组织曾将弥漫性恶性间皮瘤分为上皮型、肉瘤型和混合型。Adams等根据胸膜尸检材料将该瘤分为上皮样型、腺管乳头状型、肉瘤样型、黏液样型、硬纤维瘤样型及混合型。细胞学检查常查不到恶性瘤细胞,但可见到大量间皮细胞。胸液透明质酸酶常增高。超微检查瘤细胞表面及瘤细胞内腔面有细长的蓬发样微绒毛,胞浆内丰富的张力微丝及糖原颗粒,有双层或断续的基底膜,瘤细胞间有较多的桥粒为弥漫性胸膜间皮瘤的超微结构特征。
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【临床表现】
  胸膜皮瘤发病年龄为40~70岁,男性2倍于女性,右胸腔比左胸腔常见。常见症状为咳嗽、胸痛、呼吸困难,部分患有可有杵状指、肺性肥大性骨关节病。50%的病人有大量胸腔积液,胸痛并不随胸腔积液的增多而减轻,胸液50%为血性,较为粘稠,为渗出液,细胞总数和白细胞不多。
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【CT表现】
  (1)局限性胸膜间皮瘤表现为胸膜的局限性结节影,宽基底与胸膜相连,肿瘤与胸膜大多成钝角。密度均匀,边缘光整(图3-272)。少数有胸腔积液。局限性胸膜间皮瘤多位于侧胸膜,呈丘状或卵圆形软组织密度肿块(图3-273)。病灶边缘光整与胸膜外脂肪分界清楚。较大肿块内可有坏死、囊变或出血区(图3-274)。增强扫描,肿瘤呈均匀性显著强化,瘤体较大者可呈不均匀性强化或周边为均匀性强化,极少伴胸腔积液或胸膜增厚。
  (2)弥漫性胸膜间皮瘤显示胸膜呈弥漫性增厚,并可见到有结节样肿块,比较多的累及横膈胸膜和纵隔胸膜面。肺容量明显缩小(图3-275)。也可为多发的胸膜“D”字形结节影。常有胸腔积液。单侧弥漫性结节状胸膜肥厚伴大量胸腔积液,增厚的胸膜厚度在1mm以上。纵隔固定使有病侧胸腔变小。也有的侵犯胸壁组织(图3-276,图3-277)。
“胸膜间皮瘤 ”如何诊断?

图3-272局限性胸膜间皮瘤

右侧胸膜包块影,宽基底与胸膜相连,密度均匀,边缘光整

“胸膜间皮瘤 ”如何诊断?

图3-273 局限性胸膜间皮瘤

右侧胸膜小结节影,边缘光整

“胸膜间皮瘤 ”如何诊断?

图3-274局限性胸膜间皮瘤

右侧下部胸膜间皮瘤,呈囊性,且与胸膜为锐角相连

“胸膜间皮瘤 ”如何诊断?

图3-275弥漫性胸膜间皮瘤

左侧胸膜弥漫性增厚,并成结节状,左侧胸腔积液

“胸膜间皮瘤 ”如何诊断?

图3-276弥漫性胸膜间皮瘤

右侧水平裂、叶间裂大小不等的结节影,边缘光整

“胸膜间皮瘤 ”如何诊断?

图3-277似肺癌的胸膜间皮瘤

右肺叶间裂胸膜间皮瘤,形态不规则,密度不均,容易与肺癌混淆

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【鉴别诊断】
需要与恶性间皮瘤鉴别的病主要有:
(1)结核性胸膜炎:

1)临床表现:结核性胸膜炎患者常有少量胸液时可出现胸痛,当出现大量胸液时胸痛减轻,抗结核治疗胸痛可以消除,而间皮瘤患者有大量胸水时,胸痛仍存在,胸膜增厚。

2) CT表现:结核性胸膜炎是以胸膜增厚为主,很少有胸膜结节影。陈旧性结核性胸膜炎还有胸廓塌陷。相邻肺组织有纤维条索状影。弥漫性胸膜间皮瘤以胸膜的结节包块多见,一般胸膜增厚较结核性胸膜炎更厚。不伴胸廓塌陷。

(2)肺癌:

1)临床表现:出现咯血或痰中带血的症状支持肺癌的诊断,因为胸膜间皮瘤不侵犯肺内支气管。

2)肺癌常可以找到肺内病灶支持。广泛胸膜增厚伴结节影胸膜间皮瘤较胸膜转移瘤多见。另外胸膜间皮瘤与胸膜多为广基底钝角接触,胸膜转移瘤多为锐角接触。弥漫性胸膜间皮瘤侵犯膈或纵隔胸膜多见。

(3)间皮细胞增生:
两者鉴别较困难,前者为良性过程,可达10年以上,少数病例可自愈,病理显示间皮细胞核仁不显著,染色质无过度染色,缺乏有丝分裂呈良性细胞表现。

  与其他原因引起的恶性胸腔积液比较,几乎所有的恶性间皮瘤在首诊时均有症状(其他原因的恶性胸腔积液患者约25%在首诊时无症状),主要表现为胸痛、呼吸困难和咳嗽。

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