【病例】腓骨下段孤立性浆细胞瘤1例影像表现

患者 男,59岁。左外踝肿痛1年,加重3d入院。体检:左踝关节外侧肿胀,左小腿外下近踝关节处及外踝区扪及质硬包块,活动度差,压痛明显,踝关节尚可活动。

影像检查:左小腿正侧位X线片示左侧腓骨下段膨胀性溶骨性骨质破坏,其内见粗细不等骨嵴,相互交织呈“皂泡样”改变,病变上部骨髓腔呈杯口样扩大,骨皮质逐渐变薄,未见骨膜反应,周围软组织肿胀(图1,2),胫骨未见异常。

【病例】腓骨下段孤立性浆细胞瘤1例影像表现

图1,2 正侧位X线片示左腓骨下段23mm×83mm骨质破坏区,正常骨质结构消失,呈膨胀性增大和融骨性破坏,骨小梁增粗毛糙,交织成网格样改变,网眼区透亮度增加(黑箭),上部移行区见局部骨皮质逐渐变薄(白箭),骨髓腔呈杯口样扩大

MRI示左侧腓骨下段被不规则肿瘤样病变取代,骨结构消失。肿瘤信号与肌肉相比以稍短T1、长T2信号为主,在T2WI可见肿瘤组织内散在细条形低信号影,呈分隔状,瘤旁未见骨髓水肿(图3,4)。抑脂T2WI上可见肿块周围分界清楚,见假包膜,并见关节腔积液,周围软组织明显肿胀,胫骨及踝关节其余骨结构正常(图5,6)。影像诊断为左腓骨下段骨肉瘤可能。

【病例】腓骨下段孤立性浆细胞瘤1例影像表现

【病例】腓骨下段孤立性浆细胞瘤1例影像表现

图3 横断面T1WI左腓骨下段被不规则肿块取代,与肌肉信号比较呈等或稍高信号,最大层面33mm×35mm;图4 横断面T2WI以高信号为主,伴有散在点状、小条状T2WI低信号影(黑箭),见假包膜(白箭);图5 冠状面T2WI抑脂序列示肿块呈高信号,其内见杂乱分布的低信号骨嵴(白箭),周围软组织明显肿胀;图6 矢状面T2WI抑脂序列示病变上部与正常骨髓分界清楚,未见骨髓水肿,关节腔散在条片状高信号影(黑箭)  

行左腓骨下段骨肿瘤扩大切除术,术中见瘤组织破坏骨皮质,侵及骨软组织旁组织。病理示腓骨远侧骨端小细胞肿瘤,密集的细胞簇,细胞间基质少,胞质丰富,色深染,嗜碱性,界线清晰,细胞核为圆形,偏心性,有清晰的核周晕,染色质呈块状,明显朝向核膜,可见双核和有丝分裂象,偶见散在大细胞,胞质深染,可见大量的空泡,细胞核有明显的多形性,伴染色过度,核仁大(图7)。免疫组织化学CD138阳性,抗核抗原(ENA)灶性阳性,ki-6730%~40%阳性,CD20、CD3均为阴性。诊断为左腓骨下段浆细胞瘤。

【病例】腓骨下段孤立性浆细胞瘤1例影像表现

图7 病理示密集的细胞簇,胞质丰富,色深染,嗜碱性,细胞核为偏心性圆形,染色质呈块状明显朝向核膜,可见双核和有丝分裂象,偶见散在大细胞,可见大量的空泡,细胞核有明显的多形性,伴染色过度,核仁大(HE×100)

讨论 

孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)是一种单发于骨或软组织的,以分泌免疫球蛋白的浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤,包括骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)和骨外浆细胞瘤2种,SP患病率低,占所有浆细胞瘤的不足5%。SPB以单一骨破坏为特点,患病率更低,且主要好发于造血活动旺盛的中轴骨,发生于四肢长骨罕见。SPB好发于40岁以上男性,临床表现为逐渐膨大的溶骨性病灶伴局部病灶区域疼痛。

目前国际公认的诊断标准为英国血液学标准化委员会和英国骨髓瘤协会指南工作组推荐的SPB诊断标准,本例符合上述标准,诊断明确。发生于四肢的SPB通常X线片和CT上多表现为某一骨的局部轻度膨胀性溶骨性骨质破坏,范围较局限,边界较清楚,无骨质硬化和骨膜反应。MRI检查,与肌肉相比T1WI呈等或稍高信号,T2WI呈高信号,T2WI抑脂序列无瘤旁骨髓水肿。

本例X线片示左腓骨下段膨胀性溶骨性骨质破坏,呈“皂泡样”改变。MRI示肿瘤信号与肌肉相比以稍短T1、长T2信号为主,抑脂T2WI显示更为清楚,与其他研究者的结果符合。

本例鉴别诊断:

(1)骨巨细胞瘤:多在20~40岁患病,好发部位为股骨下端和胫骨上端。X线片示骨端偏心膨胀性溶骨性破坏,边缘清楚,无硬化及骨膜反应,可呈单房或多房状,可见梁状骨嵴或“皂泡状”外观,一般无软组织肿块,无钙化和成骨,与本例不符。

(2)孤立性骨转移瘤:可有骨骼和软组织受累,然而本例因无原发肿瘤和化验检查碱性磷酸酶和血钙水平正常而被排除。

(3)毛细血管扩张型骨肉瘤:主要原发于长管状骨,最常见于股骨,患病率较高,溶骨性破坏是毛细血管扩张性骨肉瘤的影像特点,病灶内硬化少见且轻微,病损大而分叶或呈假囊性扩张,通常无骨膜反应,且边界相对清楚。

MR检查T1WI示高信号,有类似于动脉瘤样骨囊肿液-液平面的MR表现。此病与本例影像表现相似,难以区分,鉴别需要病理结果。

根据术后病理结果,复习本例的影像表现,有以下影像征象对诊断SPB有帮助:(1)X线片和MRI示肿瘤与正常骨髓交界处骨髓腔呈杯口状扩大,提示病变可能来源于骨髓;(2)瘤体部“皂泡样”膨胀性骨质破坏,接近正常部位的骨皮质逐渐变薄,呈对称性,提示肿瘤细胞生长穿透骨皮质;(3)瘤旁无骨髓水肿;(4)MRI上未见毛细血管扩张性骨肉瘤所表现的液-液平面。然而,SPB的确诊除影像和实验室检查外,仍主要依靠病理及免疫组织化学结果。

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