【病例】肾原发性骨肉瘤1例

【患者资料】

患者男性,51岁,农民,主诉:右侧腰胀2个月,加重半个月。患者缘于2月前无明显诱因出现右腰部持续发胀,无疼痛不适,可忍受,无发热、畏寒,无尿频、尿急、尿痛,无明显肉眼血尿,半月前开始腰胀加重,向右下腹、会阴部放射,于当地医院就诊

查超声示:右肾重度积水,建议转上级医院进一步治疗,遂来我处以”右肾积水 右肾结石”收入院。自发病以来,患者一般情况尚可,偶有咳嗽,无咳痰,无心悸、胸闷、胸痛,无腹胀、腹泻等,排便正常,无明显消瘦及体重减轻。

既往史:既往18年前右肾结石病史,曾于我市某医院行手术治疗;心肌梗塞病史5年,间断口服阿司匹林治疗,病情尚平稳;否认高血压病、糖尿病病史;否认肝炎、结核等传染病史,否认外伤,否认地方病、职业病史,否认理化毒物接触史。对甲醛、玻璃纤维过敏,无食物过敏史。

个人史:吸烟约20支/天、饮酒约2两/次,无其他不良嗜好。家族史:家族中无遗传性及传染性疾病患者。

【查体及辅检】

查体:一般情况可,右侧腹饱满,轻度压痛,无反跳痛肌紧张,可扪及一类似椭圆形实性占位,质地硬,约10*8cm大小,活动度差;专科检查未见其他阳性体征。附检:尿常规:隐血“ -”,尿蛋白“ ”;肾功、

电解质:除血清胱抑素C为1.15mg/L(参考值:0.00—1.03 mg/L)高于参考值范围,血氯、钠稍低,其他实验室检查结果未见异常。

腹部超声:肝实质回声致密增强,肝内外胆管及门脉未见明显异常;胆囊、胰腺未见异常;右肾体积增大,形态失常,皮质菲薄,集合系统分离宽约12.7cm,内可见团状低回声。CT:右肾实质可见一6.3*6.4cm类圆形混杂密度影,内夹杂斑点状钙质高密度影,增强后轻度强化

CT值:动脉期约42HU,静脉期及平衡期约63HU(图1)。CTA示右肾动脉纤细,密度浅淡,下极可见副肾动脉。

【影像学表现】

【病例】肾原发性骨肉瘤1例

【病例】肾原发性骨肉瘤1例

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【病例】肾原发性骨肉瘤1例

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【病例】肾原发性骨肉瘤1例

【病例】肾原发性骨肉瘤1例

【问题】

1.诊断是什么?

2.如何制定下一步处理方案?

【答案】

肾原发性骨肉瘤

(病理报告见下页)

【病例】肾原发性骨肉瘤1例

肉眼所见:肾脏一个,大小约17*11*10cm,临床已部分切开,肾脏正常结构消失呈多囊状,囊腔直径3-8cm,于肾脏一极可见肿物10*8*7cm,切面灰白质硬韧,侵及肾被膜,与周围组织分界不清,未见明确输尿管。

病理诊断:(右肾)考虑骨肉瘤伴尿路上皮增生及磷化;肿瘤侵及肾被膜;肾门血管、输尿管未见异常。

【扩展知识】

本病病因不明。泌尿系统原发性骨肉瘤极为罕见,国内外仅有几十例报道。本病50—70岁高发。常见症状是腰痛、血尿、反复发作的尿路感染及腹部包块。肿瘤实性、体积大(直径可达约20cm)、息肉样,切面有沙砾感,可见出血及坏死,本例肿瘤呈囊实性,实性部分瓷白色质坚硬,囊性区充满巧克力色液体。有观点认为骨肉瘤来源于间叶组织。发病机制可能是:

①胚胎时期中胚叶成分残留,后分化形成骨质,成骨成分大量增殖。

②异位之骨软骨可转变成骨肉瘤。

③任何存在结缔组织的部位,受到某种外来或内在的刺激,如外伤、出血、炎症等,局部生化代谢变性,受刺激的纤维母细胞化生成骨母细胞,形成骨肉瘤。

诊断依赖于CT等放射影像学及最终病理学确诊。最常转移至肺、肝、脑和腹膜,有文献指出原发灶及所有转移灶均可有骨质形成。患者多在诊断时已处于进展期,有报道术后平均存活8~22个月,预后非常差。

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