【少见病例】幼儿颈部脂肪母细胞瘤一例

病例男,16月,入院前2月发现左上颈部包块,约3 cm×4 cm大小,质硬,表面不光滑,无粘连。近2月来包块逐渐增大,遂来我院进一步诊治。

影像学检查:B超提示左侧上颈部皮下异常回声影。CT检查见左上颈深部胸锁乳突肌内侧有一类圆形肿块,其内见脂肪密度及多发条索影,周围组织及颌下腺受压,颈总动脉远端、颈动脉分又及颈内外动脉近端为肿瘤完全包绕(图1~4)。

【少见病例】幼儿颈部脂肪母细胞瘤一例

手术及病理所见:全麻下行左颈部包块剥离术,左颈总动脉结扎术,术中见包块呈结节状,乳白色,界限尚清,质地软,浸润颈总动脉分叉部,颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉皆受累,形成包埋,颈总动脉远端血管壁明显受侵。术后病理诊断为左上颈部脂肪母细胞瘤。讨论脂肪母细胞瘤为少见的幼儿软组织良性肿瘤。1926年Jaffe首先用于描述未成熟脂肪细胞的肿瘤,好发于3岁以下幼儿,占90%以上,年长儿童及成年人十分少见。

该肿瘤常累及上下肢近端,躯干,腹部,头颈,亦有发生于阴囊、胸壁、纵隔、心脏及肠系膜的报道翻。脂肪母细胞瘤由厚的纤维间隔分隔成未成熟的脂肪小叶所组成,在CT图像上肿瘤密度常不均匀,表现为含有脂肪和软组织的混杂密度肿块,增强扫描软组织成分可有轻度不均匀强化。其CT特征决定于成熟脂肪母细胞和黏液样成分所占的比例,部分病变由于成熟脂肪母细胞成分较少,CT图像上可以看不到低密度脂肪成分,给诊断带来困难。

该病主要应与脂肪瘤、脂肪肉瘤及纤维脂肪瘤鉴别,脂肪母细胞瘤大多有间隔,厚度明显大于脂肪瘤,软组织成分明显高于脂肪瘤,可有钙化,部分脂肪母细胞瘤呈浸润性生长,这些特点有助于区分脂肪母细胞瘤与脂肪瘤。脂肪肉瘤起自于原始间充质细胞,不是成熟的脂肪细胞,其主要病理类型为黏液性脂肪肉瘤和分化好的脂肪肉瘤。纤维脂肪瘤由低密度的脂肪组织及软组织密度的纤维组织组成。

脂肪组织和纤维组织的比例有很大的差异。在影像表现上脂肪母细胞瘤与脂肪肉瘤和部分纤维脂肪瘤较难鉴别.但脂肪肉瘤罕见于儿童,10岁以下发生率极低,而大多数脂肪母细胞瘤发生于3岁以下,极少超过8岁者。因此,根据其发病年龄,有助于区分脂肪母细胞瘤与脂肪肉瘤。纤维脂肪瘤的软组织成分通常较脂肪母细胞瘤多,且呈片状分布,极少形成纤维间隔,与脂肪母细胞瘤的表现有一定差异。

来源:中国临床医学影像杂志2013年第24卷第3期

作者:黄燕,张瑞,高元安,中国人民解放军第273医院放射科;王毅,第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科

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