【病例】急性坏死性出血性脑脊髓炎2例影像诊断要点

结合近期 AJNR 发布的一篇个案及笔者工作所见,查阅资料,通过影像的角度,全面解析这种少见的脑内多发病变。

病例一

男性,28 岁,2 周前下呼吸道感染史,3 天前患者出现意识模糊,视物不清,目前患者左半身偏瘫。多次行颅脑 CT 平扫结果如下:

【病例】急性坏死性出血性脑脊髓炎2例影像诊断要点
图 1. CT 检查结果显示脑白质广泛性低密度,胼胝体受累,邻近的脑沟变浅,消失

【病例】急性坏死性出血性脑脊髓炎2例影像诊断要点
图 2. 4 天后颅脑 CT 检查结果显示,脑白质低密度区域进展性加重,颅内压增高,大脑基底池消失,小脑幕切迹疝形成

【病例】急性坏死性出血性脑脊髓炎2例影像诊断要点
图 3. 紧急行双侧额颞开颅去骨瓣减压术,发病后 9 天 CT 检查结果显示小脑幕切迹疝导致双侧大脑后动脉供血区梗死

病例二

男性,9 岁,临床怀疑急性播散性脑脊髓炎,发病 2 周,行 MR 检查结果如下。

【病例】急性坏死性出血性脑脊髓炎2例影像诊断要点
图 4. 颅脑 MRI 平扫及强化显示双侧脑白质内多发大片状长 T1 长 T2 异常信号,FLAIR 呈高信号,部分病灶累及灰质;注入对比剂后未见明显强化。邻近脑沟变浅,消失。脑中线移位

【病例】急性坏死性出血性脑脊髓炎2例影像诊断要点
图 5. 一周后复查 MR 结果显示,部分图 4 异常信号内见短 T1 短 T2 异常信号,与亚急性出血信号一致

病例结果选择,请给出您的诊断吧。

A. 急性多发性硬化症

B. 急性播散性脑脊髓炎

C. 病毒性脑炎

D. 血管炎

E.  静脉窦血栓形成

F.  急性出血性白质脑炎

病例结果:F. 急性出血性白质脑炎

病例学习

在丁香医生中对该疾病的解释中,急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis) 又称急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis, AHL)、 Weston Hurst 急性出血性白质脑炎(acute hemarrhagic leukoencephalitis of Weston Hurst) 或 Hurst 病,是临床经过极为急骤的 CNS 炎性脱髓鞘疾病,患者主要是青年和儿童,病情凶险,死亡率高,被认为是急性播散性脑脊髓炎暴发型。澳大利亚的 Hurst (1941) 对本病做了较详尽描述。

病因及发病机制

病因及发病机制尚不清楚,与其他脱髓鞘疾病具有某些相似性,与播散性脑脊髓炎(ADEM) 组织病理学改变的相似性提示两者是具有相同病理过程的相关类型。实际上曾有过两种类型病理改变同时存在的病例描述。实验证明迟发性超敏反应机制在两种疾病中都起作用。Waksman 和 Adans 已证明 EAE 血管损害可通过诱发 Schwartzman 反应(通过静脉注射脑膜炎球菌毒素)而转化为坏死性脑脊髓炎的血管损害。 同样值得注意的是,少数典型坏死性出血性脑炎恢复患者中,有些可继续发展为典型 MS。

影像诊断要点

1. 病变在急性出血性白质脑炎中一般较急性播散性脑脊髓炎范围广,多伴有明显的水肿和占位效应。典型表现为伴有出血密度或信号。

2. 在该病的急性期,弥散多受限,可能与炎症或血管炎引起的细胞毒性水肿相关。

预后

许多病例在 2-4 天内死亡,有些可迁延存活数周,也有极少数患者具有典型临床表现, 并经脑组织活检证实,但最终可恢复到几乎不遗留任何后遗症的程度。

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