先天性背胰缺如 Dorsal pancreatic agenesis

先天性背胰缺如
遗传所致的先天性胰腺体尾部及颈部缺如,可合并胰头部分缺如
正常情况下胚胎7周时,背侧胰腺与腹侧胰腺融合,腹侧胰腺构成胰头的大部分,背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰腺颈部、体部、尾部。背胰发育过程中任何环节出现障碍均可导致先天性背胰缺如。
背胰缺如可分为完全型和不完全性,前者胰头小,胰腺颈部、体部、尾部缺失;后者依背胰缺失的程度不同而有多种类型。
本病一般无任何症状,部分患者可出现糖尿病,这可能与胰岛细胞大部分分布于胰腺体尾部,导致背胰缺如的患者胰岛素相对不足有关。
解剖回顾

Ventral pancreas腹侧胰腺 Dorsal pancreas背侧胰腺

先天性背胰缺如 Dorsal pancreatic agenesis

正常情况下胚胎7周时,背侧胰腺与腹侧胰腺融合,腹侧胰腺构成胰头的大部分,背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰腺颈部、体部、尾部。

先天性背胰缺如 Dorsal pancreatic agenesis

影像表现

病例1

胰头及部分胰颈部可见,胰体及胰尾缺如。

先天性背胰缺如 Dorsal pancreatic agenesis

病例2

胰头及部分胰颈部可见,胰体及胰尾缺如。

先天性背胰缺如 Dorsal pancreatic agenesis

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