【病例】肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT影像特点

病史:

患者为成年男性,咳嗽,有长期吸烟史。

【病例】肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT影像特点

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【病例】肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT影像特点

诊断:郎格汉斯细胞组织细胞增生症

讨论:

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histicytosis,LCH)是一种罕见的慢性弥漫性肺部疾病,多见于年轻嗜烟患者,男性多于女性。临床症状往往较轻,包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等,约25%患者无症状。

肺LCH在CT上可表现为星芒状结节、“空洞”结节、后壁囊腔、薄壁囊腔及不规则形囊腔。

结节为小叶中心性,多数直径约1~5mm,部分稍大,结节边缘不规则呈星芒状。“空洞”结节表现为星芒状结节中央可见点状透亮影。

厚壁囊腔多数直径5~10mm,有明显增厚的囊壁,囊壁薄厚不一,部分囊壁呈点状结节增厚或棘状突起样改变。薄壁囊腔为圆形,直径约10mm左右,部分稍大直径可达20mm,囊壁纤细或显示不清。不规则形囊腔形态不一,大小不一,可为卵圆形、双叶形、分支形及不规则奇异形;囊壁厚薄不一,可明显不均匀增厚,也可纤细或显示不清。病灶呈局灶性,数量不等,间隔以正常的肺组织。

两上肺病灶较多见,两下肺病灶较少,特别是两侧肋膈角处相对比较清晰。不同形态的病灶常混合存在,或以某种形态的病灶为主。纵膈淋巴结增大及胸腔积液少见。

鉴别诊断:

肺LCH主要表现为结节、囊性病灶及病灶纤维化改变,典型者诊断不难。但病变以结节病灶或囊性病灶为主时,HRCT上须与结节病、矽肺、转移癌、肺淋巴管肌瘤病、局灶性肺气肿、肺间质纤维化等鉴别。

结节病晚期可表现为肺内的多发结节及间质纤维化,但结节病多数有两侧肺门淋巴结肿大。

矽肺的结节常大小不一,且常常较大,有明确的职业病史。

转移癌多数有原发肿瘤病史。

最重要的一点在于LCH的结节为小叶中心性结节,而结节病矽肺及转移癌的结节分布于淋巴管周围可作鉴别。

肺淋巴管肌瘤病具有特定的发病人群为育龄期妇女,病灶分布无明显特征性,囊腔多为圆形,壁薄均匀,不规则形囊腔少见 而LCH男性发病多于女性,病灶多数以两上肺为著,且囊壁厚薄不一,可呈不规则形。

局灶性肺气肿无明显囊壁可作鉴别。两肺广泛病灶纤维化明显时,须与肺间质纤维化鉴别。

特发性肺间质纤维化的囊腔多位于胸膜下及两下肺基底段区域,同时伴有肺容积缩小,邻近肺实质常见毛玻璃样密度增高和肺结构扭曲。

而LCH的囊腔多见于两上肺,部分囊壁呈火焰状或太阳光芒样改变,周围肺实质多正常

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