【病例】原发性肾骨肉瘤1例CT影像表现

【病情】

1、患者男性,51岁,农民,主因右腰胀痛2个月,加重半个月,于2015年4月6号入住河北大学附属医院。2个月前无明显诱因渐感右腰部发胀,偶有疼痛不适,但可忍受,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿,无发热、畏寒,无恶心、呕吐,自诉时有腹胀,但排气排便如常,未予重视。入院半个月前腰胀加重,向右下腹、会阴部放射,当地医院就诊,查超声:右肾重度积水,建议转上级医院,遂来我处。

2、既往史:18年前右肾结石病史,曾于其他医院行开放取石手术;无肿瘤病史。吸烟史20年,每天一包。

3、查体:一般情况好,右侧腹饱满,轻度压痛,无反跳痛肌紧张,可扪及一类似椭圆形实性占位,质地硬,约10*8cm大小,活动度差;专科检查未见其他阳性体征。

4、附检:尿常规:隐血“ -”,尿蛋白“ ”;肾功、电解质:除血清胱抑素C为1.15mg/L(参考值:0.00-1.03 mg/L)高于参考值范围,血氯、钠稍低,其他实验室检查结果未见异常。

【影像表现】

【病例】原发性肾骨肉瘤1例影像表现

【病例】原发性肾骨肉瘤1例影像表现

【病例】原发性肾骨肉瘤1例影像表现

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【病例】原发性肾骨肉瘤1例影像表现

【病例】原发性肾骨肉瘤1例影像表现

【病例】原发性肾骨肉瘤1例影像表现
影像表现

 

  腹部超声:肝实质回声致密增强,肝内外胆管及门脉未见明显异常;胆囊、胰腺未见异常;右肾体积增大,形态失常,皮质菲薄,集合系统分离宽约12.7cm,内可见团状低回声。

  CT:右肾实质可见一6.3*6.4 cm类圆形混杂密度影,内夹杂斑点状钙质高密度影,增强后轻度强化,CT值:动脉期约42HU,静脉期及平衡期约63HU。

  CTA示右肾动脉纤细,密度浅淡,下极可见副肾动脉。

 

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  小编留言:现在TA是你的病人了,在等你诊断哦!给大脑洗澡的时候到了,有思考才有收获!

影像表现

肾骨肉瘤

病理诊断

考虑肾骨肉瘤伴尿路上皮增生及钙化,肿瘤累及肾被膜

病例小结

1、 概况 原发性肾骨肉瘤极为罕见,第1例在1936年尸解中发现,国内仅有2例报道,国外也仅有约20例,发病率无明确统计,暂时无专业书籍对其进行系统描述。

2、发病机理 目前机理尚不明确,有人提出“化生理论”,在某些特定情况下,结缔组织可以分化为成骨细胞的原始间质细胞,然后进行成骨分化。根据这个理论,推测原发性肾骨肉瘤系肿瘤间质细胞化生为成纤维细胞、软骨母细胞和成骨细胞。

3、发病情况 国外统计发病年龄为60至70岁,性别比例接近1:1,均为单侧发病,两侧相当。

4、临床表现 胁腹痛及腹部肿块是主要症状, 半数患者伴有血尿,还可出现“副瘤综合征”如高血压、贫血、血沉快等,以及由肿瘤消耗引起的消瘦、恶病质,肿瘤压迫引起的消化道症状、精索静脉曲张等。多数病人均经手术和尸检排除肉瘤样肾腺癌内恶性骨形成以及其它可能的原发部位最后才能确诊。

5、实验室检查 实验室检查多有ALP升高,而ALP的升高与骨病无关,是由于肾肿瘤中类骨质病变造成的。尿检可发现镜下血尿,而尿细胞学检查通常无异常发现,肿瘤进展期血沉可增快,肿瘤内出血可出现贫血,其他检查一般无特异性。

6、影像学检查 在影像学检查尤其是CT上,有比较特异的表现:①肿块巨大,直径超过10 cm;②肿块中有大片钙化,密度不均;③肿块边缘不规则,与周围粘连;④肿物周围可有播散式钙化灶。有人称之为“阳光破云而出”,可 与其它类型肿瘤内营养不良性钙化和骨化生相区别。IVU可表现为集合系统受压变形,如侵犯肾门导致完全梗阻或肾功能丧失可不显影。

7、病理学检查 病理学检查为确诊的主要手段。肾肿瘤细胞呈多形性,可见到经典骨肉瘤中的不典型细胞,可有骨样组织和广泛的不规则坏死钙化,主要特征是有恶性骨小梁,有时可看到残存的肾小管。类似的病理改变可在大部分转移灶中发现。

8、治疗方案 目前仍无统一的治疗方案,首选原发灶切除,因为肿瘤极易侵犯周围脏器,且血供丰富,故手术难度较大,术后可联合放疗和化疗。有报道指出其放疗效果比骨骼骨肉瘤还有效。化疗可选用与骨骼骨肉瘤相同的药物。

9、 预后 该病恶性程度高,复发和转移率高,诊断时往往已经是晚期。最常转移至肺、肝和腹膜,有报道指出原发灶及所有转移灶均有骨质形成。术后平均存活8~22个月,预后非常差。

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