【病例】腹膜后副神经节瘤1例MR影像表现

【病情】

主诉:发现腹部包块半年余。

现病史:B超体检腹部包块,脐左侧探及形态规则混合性回声区,范围135×115×94 mm。

完善检查后全麻下行剖腹探查术,术中触及肿瘤,血压波动明显,且肿瘤后壁余腹主动脉粘连紧密,无法切除,逐行肿瘤活检。

既往史:高血压病史1年余,最高血压达160/90 mmhg,目前口服“非洛地平”,血压控制可。 “血糖高”,后口服“二甲双胍”至今。

体温:36℃,脉搏:92次/分,呼吸:18次/分,血压:140/90 mmHg,

盆腔CT:腹部巨大占位性病变,考虑腹膜后间叶源性肿瘤、间质瘤可能。

超声:脐左侧探及形态规则混合性回声区,范围135×115×94 mm。

【图像】

【病例】腹膜后副神经节瘤1例MR影像表现

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【病例】腹膜后副神经节瘤1例MR影像表现

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影像表现

腹膜后可见141×68×120 mm稍长和长T1,稍长和长T2肿块,DWI呈晕环结节状异常高信号,反相位图像病灶信号未见减低,动脉期轻至中度异常强化,延迟期持续渐进性强化,内可见不强化坏死区,肿块边界规整,与邻近结构分界清晰;胰腺、双侧肾上腺未见异常改变;腹主动脉及分支、双侧肾静脉均未见异常改变;扫描层面骨质未见改变。

影像学诊断

腹膜后富血供肿块,考虑恶性,间叶来源肿瘤可能性大,建议临床治疗后复查。

【手术病理】

术后病理提示:考虑肾上腺外交感神经的副神经节瘤。

鉴别诊断

1、间叶组织来源的如平滑肌肉瘤:平滑肌肉瘤由平滑肌发生的恶性肿瘤,发生率低,居第3位,约占11%。平滑肌肉瘤可以发生于任何年龄,通常为40-70岁,主要发生于后腹膜,也可以发生于腹腔和皮下组织,本肿瘤主要起源于后腹膜的血管平滑肌组织,其生长方式,包括完全在血管外生长(62%),完全在血管内生长,以及同时在血管内外生密度/信号相对不均匀的软组织肿块,内部多出现囊性变和坏死,但内部出血、钙化少见;肿瘤大多有包膜,且边界清楚。当肿瘤周围组织分界不清,提示其侵犯邻近结构或后腹膜血管,特别是大血管较有特征表现;增强扫描边缘性环状延迟强化。脂肪肉瘤:起源于间叶组织的恶性肿瘤,MR内部纤维间隔和局部少量脂肪成分,T1呈低信号中有局部高信号区,T2呈高信号中见等信号。

2、神经源性肿瘤:如神经鞘瘤伴囊性变,起源于神经膜细胞,S-100 ( ),脊柱旁/神经根走形、骶前单发,圆形或类圆形,边缘光滑,包膜完整信号/密度不均(变性包括:囊变、坏死、出血、钙化,黏液变、可含脂质)T2WI、DWI可见靶征;偶见点状钙化,CT 与 MRI 各有特点,两种检查结合更有意义,鉴于延迟强化的特点,增强后行多期扫描价值更大

3、 副神经节瘤:肾上腺外嗜铬细胞瘤,功能性和非功能性,功能性性25%-60%出现间歇性高血压、头痛、心悸,尿中儿茶酚胺升高,常见部位,峰值年龄:主动脉体旁,30-50岁,男:女=1:1,大体病理:伴坏死和出血不均匀实性和(或)囊性病变;强化方式:峰值在动脉期,与嗜铬细胞瘤相似。进行性不均匀强化,边缘点线状钙化,肿瘤周围或瘤内或粗大血管结构。

4、 转移瘤:明确恶性肿瘤病史,侵犯周围结构,境界不清,中心坏死,动脉期肿瘤周边强化,内部无强化区。

讨论

副神经节瘤:副神经节瘤是少见的神经系统肿瘤,它起源于胚胎神经嵴细胞,凡是有副神经节分布的区域均可发生,因此分布广泛。其临床症状因部位不同而表现较为复杂,部分患者无症状仅体检发现,术前易误诊。副神经节瘤又称嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,又是一种可治愈的继发性高血压病。

1、心血管系统表现

由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200 mmHg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。

有的患者可表现为持续性高血压。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤等停。

2、代谢紊乱

儿茶酚胺刺激胰岛α-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少数患者可出现低血钾。

3、其他表现

儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现。

影像表现:体积较大,MRI颇具特征性,T1上信号强度类似肌肉,T2由于富含水分和血窦呈明显高信号,肿瘤内部容易囊变,坏死,肿瘤内部不含脂肪。增强检查肿瘤实体部分发生明显强化,早期呈网格状或多房样强化,延时扫描信号逐步升高趋于均匀,坏死囊变不强化。

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