原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)由Cravioto和Feigin1959年首次报道,当时称为肉芽肿性血管炎,病灶中主要由肉芽肿组成,为非特异性成分。1983年改用孤立性中枢神经系统血管炎,有些患者有不同程度的颅外血管炎表现,因此IACNS命名局限了。近年来普遍采用原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)这一名称,更加贴切地反映病灶的解剖、病理改变。

3.1 PACNS的 病 因、发 病 机 制 及 临 床 表 现,Kelley认为可能是感染对血管造成的直接损害,也可以是免疫复合物沉积、自身抗体、细胞介导的免疫反应。诱发因素可能是超敏反应体质,在一定的个体中可能有基因遗传缺陷。PACNS可以发生在任何年龄,本组平均年龄42岁。起病方式可以从急性到隐袭,前驱症状通常半年或更长,慢性反复性是其特征。PACNS临床症状表现复杂,头痛为最常见的症状.
3.2 PACNS的病理 大脑半球发病最常见,本组17例,其次脑干,本组1例。组织学表现为小血管不同程度的肉芽肿和非肉芽肿性血管炎,脑实质小血管出血是显著的特点,脑血管周围有显著的巨噬细胞浸润和泡沫细胞片状聚集。病理表现为小动脉及小静脉周围的炎性过程。急性期血管壁被淋巴细胞、浆细胞、大单核细胞和巨细胞浸润,纤维坏死。慢性期出现淋巴细胞和多核巨细胞伴血管壁局灶纤维样坏死,肉芽肿性动脉血管炎中可见郎格罕细胞。稳定期以瘢痕组织形成为主。

3.3 PACNS的MRI表现 PACNS的确诊一般需要DSA或活检,但是两者阳性率均不高,因为临床怀疑的PACNS病例DSA常无阳性发现,其活检结果与取材及病程有关。MRI的敏感性高于DSA。病灶通常累及皮层和深部的白质,包括胼胝体和内囊,而且是双侧多发病灶。病变呈稍低T1稍高T2信号,FLAIR呈较高信号,DWI病变呈等及稍高信号,ADC图呈高信号(19
例)。PACNS主要累及小血管,病变形态多不会呈现典型的楔形,也不符合某根血管的典型分布区,MRI具有较高的敏感性。

DWI可发现早期或者较小病灶,尤其是发现不同血管分布区的病变或不同时期病变的叠加,提示血管病变,DWI能提高诊断的正确率。

SWI是诊断PACNS的优势序列。血管造影为有创性检查,且不能显示血管以外的脑实质病变。SWI是利用组织局部磁场不均匀性引起的磁敏感性差异而成像的技术,包括相位图像和幅度图像,二者经后处理进行图像融合形成SWI图像。SWI对血管的成像依赖血氧饱和度的磁敏感差异,不受血液流速的干扰,对血管的成像具有特别的优势,可以发现血管炎周围代偿增粗的血管影(图2F)。MRI增强扫描对诊断PACNS具有重要价值,病灶强化表现多样,19例中病灶呈斑片状、条索状、脑回状强化,可以反映病理变化的过程。急性炎性病变的血管壁增厚并强化,可视为血管炎的直接征象。增强扫描可以作为判断新旧病灶的依据。

原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎

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