【病例】内耳发育畸形一例CT影像表现

[病程描述]

男,2岁,被叫无反应,发现无听力一周。

【病例】

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[影像表现]

双侧乳突气化不良,乳突气房骨间隔增厚,蜂房黏膜增厚,内见片状略低密度影;左侧中耳鼓室及乳突窦内见软组织密度影,病变累及前庭窗,听小骨边缘欠规整。双侧耳蜗未见显示,前庭呈囊状改变,半规管短缩、部分缺如。双侧内听道狭小。

[诊断结果]

双侧耳蜗未发育、前庭-半规管发育畸形、双侧内听道发育异常、左侧中耳乳突炎并胆脂瘤

[诊断思路]

影象学检查:了解乳突气化程度,外耳道、中耳腔及听骨链是否存在。乳突气化好提示听骨链存在,咽鼓管通畅,面神经多正常。CT扫描可较好显示外、中、内耳结构。通过高分辨CT可以看到骨迷路畸形。内耳的MZI可显示膜麋鹿内水充盈图象,清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第二圈与顶圈间隔缺损,以及半规管、前庭的畸形。近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。

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