儿童多发性硬化的磁共振影像诊断

儿童多发性硬化的磁共振影像诊断

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MRI诊断MS的标准

MRI诊断MS的标准,具体如下:

1.脑MRI(1)1个钆造影剂增强病灶或9个T2加权像上的高信号病灶;(2)至少1个幕下病灶;(3)至少1个邻近皮质的病灶,如皮层下U形纤维受累;(4)至少3个脑室旁病灶。所有病灶直径应大于3 mm。上述4项中至少有3项存在可诊断MS。计数时1个脊髓病灶可计为1个脑部病灶。

2.脊髓MRI脊髓MS病灶在T2加权像上呈高信号,一般无水肿或伴轻微水肿(有例外)。病灶直径应大于3 mm,但长度应小于2个椎体,横断面上病灶仅累及部分脊髓而不是全部脊髓。在脑部MRI扫描未发现病灶的情况下,如脊髓内见到2个以上时间或位置有明确分离的病灶,亦可考虑MS的诊断。

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MS的影像表现及儿童MS特点

斑块是MS独特的病理和影像表现。MS的基本病理改变是中枢神经系统内出现多处炎性脱髓鞘性胶质斑块。在MRI影像上,MS斑块表现为不均等的低T1信号、高T2信号病灶,多呈类圆形,可相互融合,大小差异很大。多数无灶周水肿和占位效应(急性期可出现轻度水肿和占位效应)。病灶的新旧程度不一,在时间上和空间上均具有多发和相互分离的显著特点。

MS病灶位于中枢神经系统的白质部分,可累及大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。但病灶并非完全随机分布,而是具有一定的组合特点,同时亚洲与西方的MS患者在部位上有一定差别。中国和日本人以脊髓和视神经受累多见,小脑受累较少;而西方人以脊髓、脑干和小脑受累多见。典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高T2信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体和侧脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。MS脊髓内病灶的特点是不超过2个脊髓节段、部分脊髓受累和不对称损伤,但存在例外。

与成人MS相比,儿童MS有以下特点:

1.出现不可逆的皮质萎缩较少见。

2.MRI所见与病程不完全相关,有时MRI显示病变严重,在成人往往与恶性病程相关,而在儿童却为良性病程。

3.儿童首次发作的MS与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多态性播散性脑脊髓炎(MDEM)往往很难鉴别,有学者认为完全无法在首次检查时鉴别[3]。

4.儿童MS有较高的复发倾向(60%会在第1次发病后1年内复发)。

鉴于上述特点,所有儿童确诊和疑似MS病例均应进行MRI随访,间隔为3~5个月。可用以下MRI技术检测。

1.T2加权像和液体衰减反转恢复成像(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)及短TI反转恢复成像(short tau inversion recovery,STIR)序列目前临床常用的T2加权成像使用快速自旋回波(fast spin echo,FSE)扫描序列。图像具有良好的信噪比,解剖结构显示清晰,可敏感地发现病灶,是诊断MS必不可少的常规扫描序列。在这种图像上,MS斑块由于T2时间常数比正常白质延长而呈高信号。根据实验研究,MS的各期病变,从早期炎症水肿、脱髓鞘,到晚期的髓鞘再生及修复失败等,在T2加权像上均表现为高信号病灶,很难把各期病变准确区分开,所以T2加权像通常只能用来评估斑块的空间分布和确定病灶的数量,缺乏特异性。有学者使用T2衰减曲线分析来研究MS病变,为特异性研究带来了希望。MS坏死软化灶和硬化斑在T2加权像上均表现为高信号,但强度有所不同。软化灶境界清楚,信号强度接近脑脊液。硬化斑境界欠清,信号强度介于正常脑组织与脑脊液之间。由于脑室内的脑脊液高信号的影响,脑室旁的微小病变可能很难辨认。这类病灶需用质子加权像和序列帮助确认。质子加权像与T2加权像可在1个扫描中同时获得。由于脑脊液的自由水信号强度在质子加权像上比T2加权像上要低,所以脑室旁的微小病灶在质子像上可以得到比T2加权像更好的显示,但在FLAIR像上显示更加清楚。FLAIR是在FSE T2加权像的基础上加了一个抑制自由水高信号的脉冲。在FLAIR像上,包括脑脊液在内的所有自由水信号都被抑制,这样以来,原来在T2加权像上的高信号MS斑块与正常白质的对比变得更加显著和突出,非常有助于辨认在T2加权像上易遗漏的微小病灶。使用该序列对MS病人进行薄层矢状位扫描,发现在常规FSET2像上无法发现的胼胝体下条纹,认为这是脑室周围脱髓鞘改变的早期影像学特征。根据MS斑块的计数研究,FLAIR像可以显示更多的位于双侧大脑半球的MS斑块,而对于后颅窝和脊髓的病灶,FLAIR的显示还不如常规的FSET2加权像。另有报告显示,STIR序列对于显示脊髓的MS斑块和视神经炎有非常好的效果。STIR是一种抑制脂肪信号的T2加权扫描序列。使用这种扫描序列进行冠状位扫描可以有效抑制视神经周围的脂肪信号,而使视神经炎更易辨认。

2.T1加权像和增强MRI扫描识别和判断MS斑块的部位、范围、数量和活动性是M RI诊断的主要任务。MRI表现与相关的病理变化见表1。就平扫而言,T1加权像的诊断价值有限,要比T2加权像小得多。在不注射造影剂的情况下,T1加权像能够提供的关于病灶的信息很少。只在出现不可逆的皮质萎缩时,可在平扫的T1加权像上见到较具特征的“黑洞”(black holes)征象。但如果就增强扫描而言,T1加权像的重要性是不可替代的。有大量研究表明,在判断MS病灶的活动性方面,增强扫描是最敏感的影像方法。增强扫描可以证实MS病变早期出现的血脑脊液屏障开放,判断病灶的活动性,提高病灶的检出率。有研究显示,三倍剂量(0.3 mmol/kg)延迟扫描时T1图像的信噪比最高(9.99),发现的病变最多(95%)。三倍剂量即刻扫描时图像的信噪比为6.47,病变检出率为83%;标准剂量(0.1 mmol/kg)延迟扫描时信噪比为5.24,病变检出率为68%,标准剂量即刻扫描信噪比为3.4,病变检出率为43%。但三倍剂量延迟扫描会增加检查的时间和费用,亦可出现假阳性病灶。所以在临床实践中未广泛使用。一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次活动,而结节性增强的病变提示新发的病变。多数学者认为,FS T T2加权像 FLAIR T1增强扫描可以最敏感、最准确地评价MS病灶的活动性。在药物治疗过程中,使用系列的M RI随访,观察T2加权像上病灶的大小、数目和T1增强病灶数目的变化,已成为评价疗效的通用方法和重要指标。

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MS的影像鉴别诊断

在中枢神经系统的病变中,有很多疾病都可以出现脑内和脊髓内的多灶性长T2高信号病灶。需要根据临床和病灶的信号特点进行鉴别。

1.血管性脱髓鞘病变鉴别要点是病人年龄和脊髓有无病灶。缺血性脱髓鞘病变常见于50岁以上人群或有高血压等危险因素的年轻人,无脊髓受累。与MS病灶相比,脑部缺血性病灶相对要小一些,分布更随机些,多在皮层下部位和深部白质部位,双侧较对称,同时缺血性病变常出现基底核血管间隙增宽或腔隙性梗死,而MS较少出现基底核区域的病变,更多见胼胝体受累。

2.炎性病变ADEM在临床和影像上均与急性首次发作的MS极其相似,就单个病灶来说几乎无法鉴别。大脑半球和小脑脚的病灶在ADEM相对较多见。Dale等比较了28例ADEM、7例MDEM和13例MS儿童,发现单侧视神经炎和脑室旁病灶较多见于MS,而灰质受累较多见于ADEM。最重要的鉴别方法是M RI随访,ADEM和MDEM患儿都不应有新病灶出现,只有MS患儿随访时可见到有新病灶出现。神经结节病也可出现多发的中枢神经系统病灶,结节病的病灶位置多在皮层及皮层下区。因结节病有肉芽肿性脑膜炎存在,所以增强扫描如发现有脑膜增强则支持结节病的诊断。进行性多灶性白质脑病也是在白质中出现多发的长T2高信号病灶。但该病的病灶即使很大也无水肿和占位效应,注射造影剂后不会增强,据此可与MS进行鉴别。

3.肿瘤性病变转移瘤、神经系统淋巴瘤甚至胶质瘤都可因出现多发脑内病灶而需与MS鉴别。但肿瘤性病变的严重水肿和占位效应使得鉴别相对不很困难。

4.其他病变曾有临床报道2个多次缓解、复发,貌似脊髓型MS的病例,手术证明分别为肠源性囊肿及血管畸型。对于MS的诊断,M RI是一项最有价值的影像学检查方法。直角脱髓鞘是MS的典型影像特征。鉴别诊断有时很困难,需要MRI随访观察有无新病灶出现。增强扫描可以显示血脑脊液屏障的破坏,从而成为判断病灶活动性和免疫治疗反应的标志。

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