【病例】血管母细胞瘤1例MR诊断要点

血管母细胞瘤是一个良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤。占颅内肿瘤的 1% 到 2.5%。是成人最常见的小脑原发性肿瘤。现结合 Chen 在 auntminnie 发布的病例对该病进行介绍。

病史:26 岁男性,头疼,恶心,上个月出现加重性嗜睡。

影像学检查

【病例】血管母细胞瘤1例MR诊断要点
图 1.  头颅横断 T2

【病例】血管母细胞瘤1例MR诊断要点
图 2.  头颅横断 FLAIR

【病例】血管母细胞瘤1例MR诊断要点
图 3.  头颅横断 GRE

【病例】血管母细胞瘤1例MR诊断要点
图 4.  头颅横断 T1

【病例】血管母细胞瘤1例MR诊断要点
图 5.  头颅横断 T1 强化

【病例】血管母细胞瘤1例MR诊断要点
图 6.  头颅冠状 T1 强化

影像学发现 

脑 MRI 检查示,左小脑半球一囊性成分为主的病灶,边界清楚,增强扫描见明显强化壁结节。可有轻度血管源性水肿和轻微局部占位效应,临近的四叠体和中脑周围池受压。GRE 序列上未见相关性出血的征象。

鉴别诊断

转移瘤;静脉畸形;脓肿;星形细胞瘤。

诊断  

小脑血管母细胞瘤

要点

病理学和流行病学

血管母细胞瘤是一个良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤。占颅内肿瘤的 1% 到 2.5%。成人最常见的小脑原发性肿瘤。

组织学和影像学表现根据类型不同而有不同表现:

1 型(5%):单纯囊性,无肉眼可见的结节。

2 型(60%):单纯囊性,伴壁结节。

3 型(26%):实性结节。

4 型(9%):实性结节伴内部小囊。

1 型肿瘤,增值性低。临床症状主要是由于病灶囊性成分增大导致的占位效应。软脑膜转移罕见 5% 到 40% 的病例出现相关性异位促红细胞生成素增多,造成继发性红细胞增多症。分为散发或家族式发病 (注意肿瘤之间并没有病理学上区别):散发 (占 60% 到 75% 的病例) 

儿童罕见 

30 岁到 50 岁最常见,男性多见。

家族性 (占 25% 到 40% 的病例)

常与林道希佩尔综合征(VHL)相关,发病年龄较散发者大,常见为多发病灶,尽管小脑受累最常见,但脊髓病灶与 VHL 相关性最高。

临床表现

头疼(最常见)、共济失调、恶心呕吐、红细胞增多相关症状

影像学特点

最常见于后颅窝 (90% 到 95% 的病例),特别是小脑半球 (80% 的病例)。

边界清楚的囊性病变伴实性壁结节。

CT:

低密度囊性病变,伴等密度的结节成分。

磁共振成像: 

T1

结节:与脑信号相同

囊性成分:信号高于脑脊液

T2 

结节:高信号,可以有明显的流空信号。

囊性成分:高信号

钆对比剂增强后 T1:结节明显强化。

治疗建议

整块切除 术前栓塞术。 可辅助立体定向放射外科技术,或作为手术的替代治疗,特别是对多发性病灶患者,如 VHL。局部复发目前仍没有较好的治疗方法。

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