【病例】肝脏多发囊性病变大挑战

肝脏囊性病变你可能很熟悉,仔细观察该病例,下面六个题目,你能做对几个?

【病例】肝脏多发囊性病变大挑战
图 1. 肝脏 CT 平扫,肝内多个类圆形液性密度,边界清晰

【病例】肝脏多发囊性病变大挑战
图 2. 肝脏 CT 增强扫描,肝内多个类圆形液性密度,边界清晰,无强化

【病例】肝脏多发囊性病变大挑战
图 3. 肝脏冠状位 CT 显示肝内多个液性密度灶

【病例】肝脏多发囊性病变大挑战

图 4. 超声可见肝内多个类圆形、内壁光滑的无回声区域,远处回声增强 

1. 该患者极可能发展为肝功能衰竭,对么?

A 正确   B 错误

2. 为了确定诊断,该病例建议活检,对么?

A 正确   B 错误

3. 该患者有必要进行一系列肾功能检查以检测肾功能情况,对么?

A 正确   B 错误

4. 您给出的诊断是?

A 多囊肝

B 显性遗传多囊肾累及肝

C 多发肝转移

D von Hippel-Lindau 综合征(VHL)

5. 显性遗传多囊肾与多囊肝是同一基因突变造成的,对么?

A 正确   B 错误

6. 该病最有效的治疗方法是?

A 囊肿开窗去顶

B 肝移植

C 囊肿穿刺硬化

D 西罗莫司药物治疗

E 奥曲肽药物治疗  

好了,6 道题都做完了,对下答案看看你都做对了吗?

答案:1.B  2.B  3.B  4.A  5.B  6.B

最终诊断:多囊肝。很多人对多囊肝都不陌生,上面 6 个题目你做对了几个呢?下面本文就对这 6 个题目进行解析。

病理生理学:

显性遗传多囊肝(ADPLD)与显性遗传多囊肾(ADPKD)完全不同,多囊肝与蛋白激酶 C(编码肝囊肿蛋白)突变有关,胚胎发育时期胆小管过度生长、结构异常,形成囊性病变,成人后扩张形成囊肿。多囊肝并不累及肾。分泌素是胆管细胞环磷酸腺苷的主要激动剂,是促进囊液分泌的关键。成人囊肿的囊液中还发现大量血管生长因子、胰岛样细胞生长因子-1、雷帕霉素靶蛋白,说明细胞增殖在疾病发生中起到了关键作用。

影像特点

超声可见肝内多个类圆形、内壁光滑,无回声区域,远处回声增强。CT 显示肝内多个类圆形液性密度,边界清晰,无强化。生长迅速、结构改变、边界不规则以及分隔等都会促进囊肿出血、感染或恶变。总体来讲,影像学检查足以对该病做出诊断。

治疗

如果囊肿过大引起相应症状,可以选择穿刺硬化治疗,24% 患者囊肿易复发,若几个较大囊肿位置较近,也可选择手术治疗。由于细胞内环磷酸腺苷促进囊肿生长,因此生长抑素类药物如奥曲肽可以用于多囊肝的治疗,帮助减少囊液的分泌。雷帕霉素靶蛋白在细胞增殖中起到关键作用,因此雷帕霉素靶蛋白抑制类药物如西罗莫司对限制囊肿大小有一定帮助。肝功能严重损害时,肝移植是最根本的治疗方法。

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