【病例】腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例MR影像表现

[病程描述]

女,48岁,发现右下腹可触性肿块3月余,拳头大小,患者无腹痛,腹胀,无心悸,头晕头痛。

[影像描述]

腰4-5椎体水平右侧下腔静脉走行区、髂总动脉与腰大肌之间区域见一大小约71*60*78毫米呈等T1、稍短和稍长T2异常信号肿块,DWI呈晕环状高信号,反相位图像病变信号未见减低;增强扫描动脉期病变外周晕环状轻度强化,静脉期及延迟期病变周围持续晕环状轻度不均匀强化,病变中心区域始终未见强化;病变明显包绕推挤下腔静脉导致管腔狭窄,局部管腔结构显示不清,右侧髂总动脉局部受包绕并受压移位,右侧腰大肌受压。肾门及腹膜后未见异常肿大的淋巴结。

[检查结果]

孤立性纤维性肿瘤

印象:腰4-5椎体水平下腔静脉旁血供较丰富肿块,考虑:恶性,纤维来源或平滑肌来源恶性肿瘤可能性大,建议临床治疗后复查。
病理:(腹膜后)梭形细胞肿瘤,细胞疏密不均,局部细胞丰富,间质富于胶原,伴玻璃样变性,局灶见慢性炎细胞浸润,未见坏死及血管炎改变,考虑为孤立性纤维性肿瘤。 免疫组化染色显示:CD117(-),Dog-1(-),IgG4(-),p53(弱 ),CgA(-),Syn(-),Bcl-2(局灶 ),CD34(小灶 ),CD99( ),Ki-67(2-5% ),S-100(-),SMA(局灶弱 ),CK(-),NeuN(-)。

[分析讨论]

1.嗜铬细胞瘤:多位于肾上腺髓质,10%发生于髓外组织。肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺而引起持续性或阵发性高血压。患者血压平时可正常,发作时血压可急骤升高,也可在平时血压升高基础上进一步升高。胰高血糖素诱发实验,间碘苄胍扫描可帮助该病的诊断。嗜铬细胞瘤在肾上腺肿瘤中体积是最大的,但瘤体越大,症状越不典型,有时瘤体因供血不足内部发生坏死,影像上有高密度影或者囊型变。
2、脂肪肉瘤:脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种,尤其好发于肾周区域,也可发生于肾上腺、盆腔等部位。肿瘤生长缓慢,临床症状出现较晚,腹部巨大包块而症状轻微是本病突出特点。
3、腹膜后神经纤维瘤:腹膜后神经纤维瘤与其它部位神经纤维瘤一样,起源于神经纤维细胞,包括单发的神经纤维瘤,多发的神经纤维瘤病,节细胞神经纤维瘤等类型。组织学上由神经纤维、胶原纤维及少量施万细胞组成。腹膜后神经纤维瘤以年轻人多见,男女发病率相近,多发生于腹膜后中后部、骶前等神经丰富的部位。
4、腹膜后孤立性纤维瘤:腹膜后间隙肿块,边界清楚,增强动脉期有丰富供血血管,实质呈“地图”样强化者需考虑本病可能性,但最终诊断需病理及免疫组织化学确诊。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注