【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

病史:

52岁女性,左枕部疼痛,并向左肩背部及左上肢放射。无外伤史及手术史。

影像表现:

颅骨X线片示:左侧枕骨可见边界清楚的透光区,内呈不均匀磨玻璃密度。【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

CT颅骨局限性膨胀,骨皮质连续完整,病灶边界清楚,内可见不均匀磨玻璃密度影及囊性区。MRI增强扫描示病灶不均匀强化。

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

 

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

病理:骨纤维结构不良
讨论:

骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是一种相对少见的骨骼先天性发育异常,约占全部股骨骼肿瘤样病变的2.55%,占全部骨骼良性病变的7.5%。FD基本病理改变是正常的骨组织和骨髓由于异常增生、成骨细胞分化异常、骨骼再吸收增加等原因,被纤维-骨组织所替代。

FD多发生于儿童和青少年,约75%的患者不超过30岁。好发部位为长骨(股骨、胫骨、肋骨)和颅面骨。大部分的病例,病灶内呈不均匀磨玻璃密度,可见囊性区。临床多表现为乏力、头痛、骨骼脆性增加(可发生骨折、畸形)。

FD可为单骨型或多骨型。约30%-35%的McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome ,MAS)患者可表现为多骨纤维结构不良,另外,MAS还可以表现内分泌失调与性早熟、皮肤色素沉着(咖啡斑)。FD恶变几率较低(0,5%),多骨型FD放疗后可恶变为骨肉瘤。

鉴别诊断:

Paget氏病是一种慢性代谢性疾病,表现为骨的异常重塑,好发于高加索人群,多见于中老年人(55岁以上)。Paget氏病好发于中轴骨,尤其是骨盆(约占全部Paget氏病的70%)。其典型影像学表现为局灶性骨质溶解,残存骨小梁粗大、骨质膨胀、骨皮质增厚。但也有少数不典型表现为不均匀磨玻璃密度影伴囊性区,与本例相类似。

I型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传斑痣性错构瘤病,可发生于神经系统、或包括骨骼在内的其他组织器官,骨骼的异常改变主要是骨骼畸形,包括脊柱侧弯、骨量减少、假关节形成、囊变等,其影像学表现也较复杂。少数病例可表现为混杂磨玻璃密度影,需要与本病相鉴别。

脑膜瘤是最常见的中枢神经系统非胶质类肿瘤,起源于硬脑膜。通常发生于60岁以上的老年人,并且随年龄增大,发病率也逐渐增高。骨内型的脑膜瘤可表现为骨骼内的磨玻璃密度影,可能与FD相混淆。

治疗和预后

FD的治疗与其分型、发病年龄、发病部位有关。一般儿童或无症状患者可采取保守治疗,而有症状的患者可采取手术,以缓解疼痛、纠正畸形、预防病理性骨折。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注